Rambler's Top100 Service
Поиск   
 
Обратите внимание!   Обратите внимание!
 
  Наука >> Медицина | Научные статьи
 Написать комментарий  Добавить новое сообщение
 См. также

Научные статьиОптимизация терапии эпилепсии финлепсином: (1)

Научные статьиЭпилепсия как клиническая и нейрофизиологическая проблема: (1)

Научные статьиПамять и ее нарушения: клиническую классификацию амнестических синдромов

Научные статьиОптимизация терапии эпилепсии финлепсином: tabfive

Научные статьиЦереброгенные нарушения ритма и проводимости сердца у больных эпилепсией: (1)

Научные статьиПамять и ее нарушения: (1)

Научные статьиКлинико-эпидемиологическая характеристика эпилепсии в Еврейской автономной области: tabone

Научные статьиВлияние транскраниальной микрополяризации на выраженность судорожных проявлений у детей: <Влияние транскраниальной микрополяризации на выраженность судорожных проявлений у детей

Научные статьиЭпилепсия как клиническая и нейрофизиологическая проблема: pictwo

Научные статьиСостояние слуха у детей с нейропсихологическими особенностями: (1)

Височная эпилепсия

К.Ю. Мухин

Кафедра нервных болезней педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета, Москва

В начало...


Определение. Височная эпилепсия (ВЭ) - локализационно обусловленная, чаще симптоматическая форма эпилепсии, при которой эпилептогенный очаг локализуется в височной доле. Следует учитывать, что разряд, исходящий из других отделов головного мозга (чаще из затылочной коры), может иррадиировать в височную долю, обусловливая возникновение клинических симптомов височной эпилепсии. ВЭ - одна из наиболее распространенных форм эпилепсии, на долю которой приходится до 1/4 всех случаев, а среди симптоматических парциальных эпилепсий - до 60%.

История. Психомоторные приступы, частые при ВЭ, были известны еще во времена Гиппократа и Галена. Hughlings Jackson, по-видимому, был первым, кто в 1889 г. связал возникновение определенных приступов с поражением височной доли. Он описал обонятельные галлюцинации как эпилептический феномен и доказал их возникновение при раздражении крючка гиппокампа (uncus) опухолью. До сих пор этот вид приступов сохранил свое историческое название <ункусные атаки Джексона>. Gibbs и Lennox в 1937 г. предложили термин <психомоторная эпилепсия> для обозначения приступов, протекающих с моторными, вегетативно-висцеральными и психическими феноменами и сопровождающихся пароксизмальными изменениями ЭЭГ (острые волны), исходящими из височной доли. Позже в фундаментальных исследованиях Penfield и Kristiansen (1951 г.), Penfield и Jasper (1954 г.) была детально описана разнообразная симптоматика приступов при ВЭ при раздражении различных структур височной доли. В этих работах была так-же показана возможность возникновения психомоторных приступов при экстратемпоральных очагах, в частности в pars orbitalis лобной доли. Несмотря на многолетнюю историю изучения ВЭ, появление в последние годы новой генерации высокоэффективных антиэпилептических препаратов, многие случаи ВЭ остаются абсолютно резистентными к терапии. С развитием методов прижизненной визуализации головного мозга - компьютерной рентгеновской (КТ), магнитно-резонансной (МРТ), позитронно-эмиссионной (ПЭТ) томографии начались принципиально новый виток в изучении ВЭ и разработка методов ее хирургической коррекции.

Этиология. Причины, детерминирующие развитие ВЭ, многообразны и могут быть представлены двумя основными группами: перинатальными и постнатальными. Перинатальное поражение ЦНС в анамнезе констатируется у 36% пациентов, страдающих ВЭ (внутриутробные инфекции, гипоксия, фокальные кортикальные дисплазии, родовая травма и пр.). Родовую травму в качестве одной из основных причин развития ВЭ называют многие авторы. Гибель нейронов при родовой травме обусловлена сочетанием трех механизмов: гипоксии, ишемии и повреждающего действия некоторых нейротрансмиттеров, в частности глутамата. Среди постнатальных факторов следует отметить нейроинфекцию (энцефалит, поствакцинальный энцефаломиелит), черепно-мозговую травму, опухоли височных долей головного мозга, инфаркт мозга, сосудистые мальформации, туберозный склероз и др. (табл. 1). До внедрения в клинику методов нейровизуализации установить этиологию ВЭ удавалось лишь в 28% случаев. С помощью МРТ структурные нарушения в височной доле верифицируются в среднем у 62% больных ВЭ, а при проведении ПЭТ и прижизненной биопсии мозга этот показатель приближается к 100%. Расшифровка этиологии ВЭ зависит от развития методов нейровизуализации. Так, фокальные кортикальные дисплазии височной доли визуализируются при КТ лишь в 5% случаев, а при МРТ - в 80%!

Таблица 1. Этиологические факторы височной эпилепсии (по Cockerell и Shorvon, 1996, с изменениями)
Патологические находки Частота, %
Медиальный височный склероз 51
Kортикальные дисплазии 13
Артериовенозные мальформации 9
Опухоли 7
Посттравматические изменения 4
Постоперационные изменения 9
Другие 7

Крайне актуальным и до конца не решенным вопросом современной эпилептологии является взаимосвязь появления ВЭ с длительным эпизодом фебрильных судорог (ФС) и развитием медиобазального височного склероза (МВС). Исключительная роль поражения гиппокампа в возникновении ВЭ была установлена более 150 лет назад. Bouchet и Cazauvieilh в 1825 г. констатировали специфические изменения в гиппокампе при аутопсии у 8 из 14 больных эпилепсией <с психическими нарушениями>. В 1880 г. Sommer описал селективную потерю нейронов в одном из слоев пирамидных клеток гиппокампа (зона Зоммера) у больных, страдающих ВЭ. Это явление получило название <склероз Аммонова рога> (при микропсии создавалось сходство с шлемом египетского фараона Аммона, состоявшим из столбиков золотых монет); синонимы: склероз гиппокампа, инцизуральный склероз, медиальный височный склероз. Описаны два типа МВС.Классический МВС включает всегда одностороннее поражение гиппокампа с преимущественным вовлечением поля Н1. Второй тип МВС обычно двусторонний с распространением патологических изменений на поля Н1, Н2, а иногда и Н3 (наиболее эпилептогенная зона). Процесс может распространяться и на другие отделы височной доли, ункус, амигдалу, островок. Предполагается, что только первый - <классический> тип МВС характерен для перенесенных в раннем возрасте ФС, а второй возникает после нейроинфекций, черепно-мозговой травмы и т.д. Подчеркивается, что парциальная височная лобэктомия эффективна главным образом при первом типе МВС. Гистологически при МВС обнаруживается снижение плотности нейронов на единицу поверхности вследствие их некроза с последующим разрастанием астроглии, т.е. собственно склерозом. Частота обнаружения МВС по данным МРТ, постоперационного и постмортального гистологического исследования у больных ВЭ составляет 47-64%, а при психомоторных приступах достигает 79%.

Причины, детерминирующие развитие МВС, и его взаимосвязь с ФС остаются предметом дискуссий. Рассматриваются следующие возможные причины развития МВС: длительные ФС, родовая травма, постнатальные экзогенные факторы (черепно-мозговая травма, нейроинфекция, инсульт, опухоли и др.), генетическая детерминированность. Принципиален вопрос о том, что первично: МВС, вызывающий позже ВЭ, или длительные судороги (главным образом атипичные ФС), приводящие к развитию МВС? Meynert, а затем Alzheimer впервые предположили, что частые и продолжительные судороги вызывают метаболические изменения в мозге, что может привести к процессам склерозирования.

Большинство исследователей главной причиной развития МВС считают атипичные ФС. Последние имеют четыре важнейшие характеристики: большую продолжительность приступов (свыше 30 мин) с возможным транзиторным постприступным парезом; выраженную латерализацию моторных феноменов во время приступа (поворот головы, односторонние судороги); предшествующий развитию приступов неврологический дефицит (очаговые неврологические симптомы и/или задержка психического развития); наличие на ЭЭГ в межприступном периоде выраженного регионального замедления (чаще в одном из височных отведений).

Традиционно считается, что атипичные ФС являются фактором высокого риска трансформации в ВЭ. Предполагается, что атипичные ФС, главным образом с большой продолжительностью приступов, вызывают гипоксически-ишемически-метаболические изменения в мозге и приводят к формированию МВС с последующим развитием ВЭ. При этом неясно, однако, что же является причиной возникновения самих атипичных ФС. Частота ФС в анамнезе у пациентов, страдающих психомоторными приступами, составляет 17,1%, а в общей популяции больных эпилепсией достоверно ниже - 5,9% [15]. H. Holthausen [15], обобщив данные литературы, установил, что частота ФС в группе больных со сложными парциальными приступами варьирует в разных работах от 9 до 38%. У больных, страдающих ВЭ с верифицированным МВС, частота ФС в анамнезе колеблется от 30 до 79% (табл. 2).

K. Earle и соавт. [9] выдвинули гипотезу, согласно которой причиной возникновения МВС является поражение головного мозга в результате родовой травмы. По мнению авторов, происшедшее в родах острое нарушение мозгового кровообращения в бассейне передней хориоидальной артерии может приводить к ишемии гиппокампа с последующим формированием инцизурального склероза. Из 157 обследованных авторами больных с МВС у 63% в анамнезе было указание на перенесенную родовую травму. Исследователи предположили, что МВС развивается в результате родовой травмы и является причиной продолжительных судорожных приступов, а не их следствием. В настоящее время эта гипотеза не нашла ни подтверждения, ни опровержения. Вполне вероятно, что существует два принципиально разных механизма формирования МВС: длительные судороги и родовая травма.

Таблица 2. Частота ФС у больных с МВС (по H. Holthausen [15])
Авторы и год публикации Число больных с МВС Частота ФС, % Kонтингент больных
Falconer и соавт., 1964 47 40 Взрослые
Falconer и Taylor, 1968 47 30 >
Davidson и Falconer, 1975 24 79 Дети
Mathieson, 1975 140 18 Все больные
Bruton, 1984 107 79 > >

По мнению H. Meencke и G. Veith [17], МВС не строго специфичен для ВЭ. Например, у больных с синдромом Леннокса - Гасто часто МВС достигает 23%. Более того, имеются отдельные сообщения об обнаружении МВС у людей, никогда не страдавших эпилепсией. H. Meencke и G. Veith провели постмортальное гистологическое исследование гиппокампов 153 человек, не имевших эпилепсии и умерших от различных причин. МВС был выявлен в 10,4% случаев.

Роль генетических факторов в возникновении ВЭ дискутабельна. Отдельных закономерностей наследования ВЭ, по-видимому, не существует. Конкордантность монозиготных сибсов по развитию ВЭ вследствие родовой травмы составляет всего 2%, по ВЭ неясной этиологии - 9%, а по ВЭ, развившейся после эпизода эпилептического статуса в младенчестве, - 30%. В целом наследственная отягощенность при симптоматической ВЭ составляет не более 5%. Исключение составляет крайне редкая генетически детерминированная форма ВЭ - семейная височная эпилепсия, описанная и изученная Berkovic.

Дебют. Дебют ВЭ варьирует в широком возрастном диапазоне в зависимости от причин, детерминирующих развитие заболевания. В среднем у 15-30% больных атипичные ФС предшествуют возникновению ВЭ. Характерная картина начала заболевания имеет место у пациентов, у которых ВЭ сочетается с МВС. Обычно заболевание дебютирует в виде атипичных ФС в раннем детском возрасте; затем наступает спонтанная ремиссия в течение 2-5 лет и более с последующим появлением афебрильных психомоторных приступов (максимум в 6-8 лет) в рамках ВЭ (см. схему).

Динамика развития заболевания при сочетании височной эпилепсии с гиппокампальным склерозом.

Симптоматика. Сложнейшей, но и важнейшей задачей является систематизация пароксизмов при ВЭ. Клинические проявления ВЭ крайне полиморфны и разнообразны. D. Williams и соавт. [19] писали: <припадки височной эпилепсии могут в карикатурной форме отражать весь накопленный опыт человека, все, на что способен данный индивидуум>. ВЭ проявляется простыми, сложными парциальными и вторично-генерализованными (ВГСП) судорожными приступами или их сочетанием (50% больных).

В 75% случаев при ВЭ приступы начинаются с ауры. Следует четко определить понятие ауры и отграничить ее от предвестников эпилептического приступа. Под аурой (греч. <дуновение ветерка>) следует понимать клинические феномены, возникающие изолированно или предшествующие возникновению ВГСП, психомоторных приступов и обусловленные локальным эпилептическим разрядом, исходящим из определенных отделов коры головного мозга. По сути аура является простым парциальным приступом, и название сохраняется лишь исторически. Предвестники появляются за многие минуты, часы и даже несколько дней до эпилептического приступа, проявляются обычно психическими или вегетативными симптомами, не сопровождающимися локальными кортикальными разрядами. Характер ауры имеет чрезвычайно важное топическое значение, так как часто указывает на область коры, где локализуется эпилептогенный очаг и откуда начинается эпилептический разряд. Согласно классификации, предложенной H.-O. Luders, выделяют следующие ауры: соматосенсорную, зрительную, обонятельную, вкусовую, слуховую, психическую, вегетативную, брюшную (абдоминальную). Для удобства систематизации парциальных пароксизмов Luders предлагает описывать приступ, последовательно отражая возникающие при нем клинические феномены, например: 1) вкусовая аура - психомоторный приступ - левосторонний адверсивный приступ - вторично-генерализованный тонико-клонический приступ; 2) абдоминальная аура - психомоторный приступ; 3) левосторонняя зрительная аура - левосторонние клонические судороги руки - вторично-генерализованный тонико-клонический приступ и т.д.

Эта классификация дает четкое представление о характере развития приступов и возможной локализации очага, в то время как традиционное определение таких приступов как простые, сложные парциальные или ВГСП несут значительно меньшую информацию для врача.

Современная классификация выделяет в зависимости от локализации эпилептогенного очага и соответственно клинических проявлений 4 типа ВЭ: гиппокампальную, амигдалярную, латеральную задневисочную, оперкулярную (инсулярную) [5]. Традиционно для удобства клиницистов ВЭ подразделяется на две большие группы: амигдалогиппокампальную и латеральную.

Амигдалогиппокампальная ВЭ (медиобазальная, палеокортикальная) считается отдельной нозологической формой в рамках ВЭ. Дебютирует в широком возрастном диапазоне, чаще в раннем школьном возрасте. В 30-60% случаев заболеванию предшествуют атипичные ФС. Наиболее характерны сложные парциальные (психомоторные) приступы, протекающие с расстройством сознания в сочетании с сохранной, но автоматизированной двигательной активностью.

Сложные парциальные (психомоторные) приступы (СПП) составляют <ядро> амигдалогиппокампальной эпилепсии. Они имеют три критерия: выключение сознания с амнезией; отсутствие реакции на внешние раздражители; наличие автоматизмов.

СПП может предшествовать аура, но они могут начинаться и без нее. В соответствии с этим СПП делятся на следующие группы: начинающиеся с ауры с последующим расстройством сознания; начинающиеся с ауры с последующим расстройством сознания и автоматизмами; протекающие только с расстройством сознания; протекающие с расстройством сознания и автоматизмами. Как видно из приведенной классификации, расстройство сознания является единственным обязательным критерием всех СПП. Характерна клиническая картина приступов с изолированным расстройством сознания. Больной застывает, лицо маскообразное, глаза широко раскрыты, взгляд направлен в одну точку - как бы <таращится> (англ. "staring"). При этом могут отмечаться различные вегетативные феномены: побледнение лица, расширение зрачков, потливость, тахикардия.

A. Delgado-Escueta и соавт. [6] выделили три типа СПП с изолированным расстройством сознания: 1-й - выключение сознания с застыванием и внезапным прерыванием двигательной и психической активности; 2-й - выключение сознания без прерывания двигательной активности; 3-й - выключение сознания с медленным падением без судорог (<височные синкопы>). По мнению авторов, только 1-й тип СПП характерен для амигдалогиппокампальной ВЭ и наблюдается у 25% таких больных, 2-й тип более характерен для экстратемпоральной (чаще лобной) локализации очага, 3-й тип - для неокортикальной ВЭ.

Далее...


Написать комментарий
 Copyright © 2000-2015, РОО "Мир Науки и Культуры". ISSN 1684-9876 Rambler's Top100 Яндекс цитирования