Rambler's Top100 Service
Поиск   
 
Обратите внимание!   Зарегистрируйтесь на нашем сервере и Вы сможете писать комментарии к сообщениям Обратите внимание!
 
  Наука >> Медицина >> Медицинская генетика | Научные статьи
 Написать комментарий  Добавить новое сообщение

Случай краниовертебральной аномалии в виде сочетания ишемической болезни сердца со стенозированием большого затылочного отверстия

А.И. Борисова, С.Х. Галачиева, Л.Г. Нисан Т.Н. Белянина, Е.Е. Стысина

Городская клиническая больница N 13, Москва

В начало...


Краниовертебральные аномалии представляют возникшие в результате различных патологических состояний деформации структур и образований, отграниченных затылочной костью, атлантом и аксисом [2]. Врожденные и приобретенные деформации краниовертебральной области могут приводить к изменению топографических соотношений костных элементов черепа и позвоночного столба с анатомическими образованиями головного и спинного мозга (продолговатый мозг, мозжечок, мост, цервикальный отдел спинного мозга). Изменение топографических соотношений влечет за собой нарушение церебральной гемо- и ликвородинамики. Нарушаются трофика, а позже и функции перечисленных образований. Нарушения компенсации обычно возникают в зрелом возрасте. Жалобы больных и объективные неврологические расстройства (головные боли, нистагм, нарушения равновесия и чувствительности, мышечная слабость, атрофия) могут привести к ошибочной диагностике спондилита, объемного образования, сирингомиелии, рассеянного склероза и т.п. [3, 6-8].

Среди краниовертебральных аномалий, встречающихся достаточно часто и имеющих выраженные клинические проявления, необходимо указать на базилярную импрессию, которая обычно сочетается с сужением большого затылочного отверстия, внедрение зуба аксиса в позвоночный канал, подвывихи С1 и С2 позвонков. Как правило, при этом выявляется несоответствие между большим затылочным отверстием и входом в позвоночный канал. Порой деформации настолько выражены, что после расчетов краниовертебральных соотношений по рентгенограммам они представляются несовместимыми с жизнью, хотя больной чувствует себя удовлетворительно.

Среди выявляемых патологических состояний краниовертебральной области достаточно часто встречается аномалия Арнольда - Киари. Симптомокомплекс, характеризующий эту патологию, может встречаться как в сочетании с костными аномалиями, так и изолированно [6, 7].

При различных краниовертебральных аномалиях в патологический процесс могут вовлекаться дыхательный и сосудодвигательный центры, система блуждающего нерва, позвоночные артерии, их каудальные магистральные ветви, что обусловливает разнообразные висцеральные проявления этой патологии [5].

Несмотря на то что краниовертебральные аномалии считаются редко встречающейся патологией в связи с объективными трудностями диагностики, их удельный вес у больных кардиологического профиля достаточно высок. Ретроспективный анализ историй болезней 40 больных с верифицированными кранио-вертебральными аномалиями врожденного, дегенеративно-дистрофического и травматического генеза показал, что клинические проявления заболевания часто имитируют поражение сердечно-сосудистой системы [1, 4].

У больных старше 50 лет часто отмечалось сочетание кардиологической патологии (с первичным поражением сердечной мышцы) с дискомплектацией краниовертебральной области, приводящей к компримированию стволовых структур головного мозга и экстракардиальному влиянию на миокард. Основанием для предположения о связи кардиалгий и артериальной гипертензии с краниовертебральными аномалиями являлись наличие признаков повреждения ствола головного мозга, отсутствие объективных признаков кардиальных нарушений при соматическом обследовании, торпидность к стандартным схемам лечения коронаролитическими и гипотензивными средствами и, напротив, отчетливый регресс висцеральных проявлений на фоне терапии, назначаемой обычно при нарушениях мозгового кровообращения.

В качестве иллюстрации приводим собственное наблюдение.

Больная Д., 53 лет, неоднократно госпитализировалась в кардиологическое отделение ГКБ N 13 с диагнозом: ишемическая болезнь сердца, нестабильная стенокардия, артериальная гипертензия.

Считает себя больной в течение нескольких лет (с 1991 г.) - с тех пор как появились приступы сжимающих болей в области грудной клетки с иррадиацией в левую руку, сопровождающиеся одышкой, страхом смерти. Одновременно отмечала головокружения и упорные головные боли. Имелась тенденция к артериальной гипертонии с большой амплитудой колебаний - от 190/100 до 110/70 мм рт. ст. Наблюдалась у терапевта, а также у невролога с диагнозом хронической вертебробазилярной недостаточности. За период 1996-1997 гг. описанные выше симптомы стали проявлять тенденцию к прогрессированию: увеличилась частота и длительность болевых ощущений в прекардиальной области, усугубилось течение артериальной гипертензии, которая приняла кризовый характер, нарастала общая слабость, стали постоянными головные боли. В мае 1996 г. диагностирован мелкоочаговый инфаркт миокарда. Однако обращало на себя внимание, что на фоне редких типичных стенокардитических болей имел место постоянный неспецифический кардиалгический синдром: ноюще-щемящие продолжительные боли в левой половине грудной клетки, возникавшие, как правило, на фоне усиления общемозговых симптомов с ощущением подташнивания, несистемных головокружений, обморочных состояний. Отмечались различные астеноневротические реакции, тревожность, беспокойство, страхи.

Наблюдалась плохая переносимость больной нитропрепаратов. На фоне длительного приема $\beta$-адреноблокаторовотносительная стабилизация АД на привычных цифрах сопровождалась усугублением общемозговых симптомов, прежде всего усилением головных болей, что и явилось основанием для очередного обращения к неврологу за консультацией, так как было предположено наличие у больной конкурентной соматоневрологической патологии.

При осмотре отмечено удовлетворительное общее состояние больной, избыточное питание. В легких везикулярное дыхание, тоны сердца сохранены, ритмичны, ЧСС 80 в минуту, АД 140/90 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный, печень у края реберной дуги.

В неврологическом статусе выявлены дизрафические признаки: короткая шея, низкая граница оволосения области шеи, узкие бедра. Со стороны черепных нервов обнаружена легкая сглаженность правой носогубной складки. Отмечены также неустойчивость в позе Ромберга, гипотрофия мышц дистальных отделов предплечий и кистей, оживление сухожильных рефлексов без четкой разницы сторон, появление патологических кистевых рефлексов Россолимо с обеих сторон, гипергидроз ладоней и стоп.

Клинико-лабораторное исследование показало, что у больной имеют место нарушения липидного обмена: уровень холестерина 8,5 ммоль/л (норма до 6,8 ммоль/л),$\beta$-липопротеидов 97 ед. (норма до 55 ед.).

На ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка с недостаточностью кровообращения в нем. По данным холтеровского мониторинга убедительных ишемических знаков не выявлено. Регистрируется постоянная косонисходящая депрессия сегмента ST на 1 мм. Пароксизмальных нарушений ритма не выявлено. ЭхоКГ: признаки гипертрофии левого желудочка, атеросклероз аорты. Конечный диастолический размер 4,3 см, конечный систолический 3,0 см, фракция выброса 0,63 (в пределах нормы).

При полипроекционном рентгенологическом обследовании черепа, шейного отдела позвоночника, краниовертебральной области с краниометрией выявлена краниовертебральня аномалия с признаками стенозирования краниовертебрального сегмента: платибазия, прогибание задней черепной ямки, гипоплазия мыщелков затылочной кости, сужение большого затылочного отверстия (сагиттальный диаметр 23 мм при норме 28-45 мм), внедрение зуба аксиса в позвоночный канал, нестабильность в суставе Крювелье.

При компьютерной томографии головного мозга данных о наличии патологического процесса в полости и костях свода черепа не получено. Магнитно-резонансная томография шейного отдела позвоночника: признаки остеохондроза, данных о грыжевом процессе нет.

Окулистом была выявлена ангиопатия сетчатки. На основании результатов обследования поставлен диагноз: дисциркуляторная энцефалопатия с преимущественной недостаточностью мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе на фоне краниовертебральной аномалии, гипертензионный синдром, синкопальные состояния; ишемическая болезнь сердца с артериальной гипертонией - стенокардия напряжения II функционального класса.

На фоне сосудистой инфузионной терапии без включения гипотензивных и коронаролитических средств отмечено отчетливое улучшение состояния больной с полным регрессом стенокардитических приступов и общемозговой симптоматики. АД за период наблюдения в стационаре не поднималось выше 140/90 мм рт. ст. Больная выписана в хорошем самочувствии. Была дана рекомендация систематически принимать сосудистые препараты (стугерон), дезагреганты (трентал, курантил), блокаторы кальциевых каналов (амлодипин) и салуретики (фуросемид).

Анализ данного клинического наблюдения свидетельствует о необходимости более тщательного обследования больных с кардиалгиями, приступами одышки, артериальной гипертензией, привлекая современные методы исследования краниовертебральной области, среди которых приоритетными являются методы лучевой диагностики - магнитно-резонансная томография головного мозга и полипроекционная рентгенография черепа, шейного отдела позвоночника, краниовертебральной области с последующей краниометрией. При госпитализации таких больных в кардиологическое и терапевтическое отделения и констатации отсутствия лечебного эффекта от применения коронаролитических и гипотензивных средств необходима консультация невролога.


Журнал неврологии и психиатрии N 7-2000, стр.53-54

Литература

1. Аллилуев И.Г. и др. Боли в области сердца. М 1985.

2. Кирьяков В.А. Поражение ЦНС при аномалиях развития позвоночника: Дис. ... д-ра мед. наук. М 1985.

3. Коваль Г.Ю. Рентгенодиагностика заболеваний и поврежде-ний черепа. М 1984.

4. Кушаковский М.С. Гипертоническая болезнь. Ст-Петербург: СОТИС 1995.

5. Попелянский Я.Ю. Болезни периферической нервной системы. М: Медицина 1989.

6. Dietermann J.L. Cervico-occipital Junction: Normal and Pathological Aspects. ECNR 1997 (may-june). Zeuven, Belgium.

7. Naidich J.Р. et al. Malformations of the Posterior Fossa and Cranio-vertebral Junction. ECNR 1997 (may-june). Zeuven, Belgium.

8. Wackenheim A. Roentgen diagnosis of the Craniovertebral region. Berlin - New York: Springer-Verlag 1974.


Написать комментарий
 Copyright © 2000-2015, РОО "Мир Науки и Культуры". ISSN 1684-9876 Rambler's Top100 Яндекс цитирования