Rambler's Top100 Service
Поиск   
 
Обратите внимание!   Обратите внимание!
 
  Наука >> Медицина >> Инфекционные болезни | Научные статьи
 Написать комментарий  Добавить новое сообщение

Сочетание хронического полиомиелита с сирингомиелией

Г.И. Россолимо


(К 100-летию журнала)

В начало...


Представленная статья одного из классиков отечественной неврологии Г.И. Россолимо (1860-1928) отражает методологические особенности работы невропатологов, трудившихся в начале XX века. Основные клинические методы обследования в тот период находились в стадии разработки (кстати, в год публикации приведенной здесь статьи Г.И. Россолимо описал широко известный теперь сгибательный стопный патологический симптом). Вместе с тем в статье обращает на себя внимание тщательность изучения анамнеза больных и применения при обследовании пациента всего арсенала методов неврологического осмотра, накопленного к тому времени. Отсутствие на том этапе развития неврологии многих дополнительных методов обследования, которые в наше время представляются необходимыми, обязательными, в значительной степени компенсировалось способностью к логическому осмыслению полученного в процессе общения с больным сведений о нем и о его заболева-нии и сопоставления этих сведений с известными к тому времени фактами, добытыми на основе собственного опыта клинической работы и из литературных источников, отражающих опыт отечественных и иностранных коллег. Доскональное знание литературы по своей специальности в значительной мере обогащало собственный опыт и обеспечивало высокий уровень профессиональной квалификации клиницистов того периода. Отсутствие многих существующих сейчас дополнительных методов обследования больных предъявляло к квалификации, эрудиции клиницистов особенно высокие требования, так как вопрос о топическом и нозологическом диагнозе решался подчас на основании весьма скудной с точки зрения наших современников информации. Невропатологи того периода, как правило, были и нейроморфологами. Глубокие знания в области нейромор-фологии, собственные нейроморфологические исследования, скрупулезная личная работа с нейрогистологическими препаратам, проведение в последующем тонкого клинико-морфологического анализа обеспечивали неврологам начала XX века весьма высокий уровень возможностей то-пической и нозологической диагностики заболеваний нерв-ной системы. Статья Г.И. Россолимо и в наши дни может служить образцом прекрасного клинико-морфологического разбора, в процессе которого автор сполна использовал накопленный к тому времени неврологической наукой багаж знаний.

В то же время статья демонстрирует расхождения господствующих в то время понятий и принятых сейчас представлений о некоторых нозологических формах патологии нервной системы. И это естественно, так как современные специалисты обладают возможностью пользоваться большим объемом информации, ибо возможности обследования больного за прошедшее с тех пор столетие несомненно возросли. Можно сожалеть лишь, что современные клиницисты, ус-ваивая новое, подчас пренебрегают знаниями, добытыми старыми авторами, надеясь при этом на то, что эти знания можно заменить результатами обследований, основанных на применении современной техники, которая, кстати, выручает не всегда, да и не всегда и не везде имеется. Описанный в статье патологический процесс Г.И. Россолимо при жизни своего пациента трактовал как хронический полиомиелит взрослых - состояние, которое в то вре-мя признавалось самостоятельной нозологической формой. Основанием к ее выделению послужила опубликованная в 1854 г. работа Дюшенна, в которой давалось описание клинических наблюдений, названных позже подострым и хроническим полиомиелитом (Куссмауль, 70-е годы XIX века). Оппенгейм в своем "Руководстве по нервным болезням для врачей и студентов" (1896) отмечал отсутствие между этими формами полиомиелита принципиальных отличий. Подострый и хронический полиомиелит был достаточно популярен 100 лет назад и до недавнего времени сохранял определенные права гражданства. При этом чаще употреблялось название подострый передний полиомиелит. Так, к примеру, в 1964 г. было опубликовано обширное клинико-морфологическое исследование Н.В. Коновалова "Подострый передний полиомиелит", в котором признается тождество хронического и подострого полиомиелита, а в 1982 г. болезнь Дюшенна (синоним - подострый прогрессирующий полиомиелит) нашла отражение в "Энциклопедическом словаре медицинских терминов", т. II. Хронический или подострый полиомиелит признавалось необходимым дифференцировать с амиотрофическим спинальным сифилисом, переднероговой формой сирингомиелии, со спинальной амиотрофией Арана-Дюшенна, с клещевым энцефалитом (Марбург, 1911; Алажуанин, 1934; Полыковский, 1948; Лохоцкий, 1950, и др.). Но особенно близкой эта форма патологии оказалась с боковым амиотрофическим склерозом (БАС). На сегодня она фактически влилась в этот клинический диагноз и отсутст-вует в МКБ-10, так как ее обычно принято расценивать как вариант БАС. В настоящее время следует признать, что описанное Г.И.Россолимо наблюдение по своей клинической картине, по характеру и темпу течения заболевания, по представленным автором статьи подробным и интересным морфологическим данным следовало бы трактовать как имеющую некоторые особенности форму БАС. Таким образом, клинический диагноз, выставленный пациенту при его жизни Г.И. Россолимо, в принципе был верен. Что же касается наслоившегося после аутопсии второго диагноза сирингомиелии, то оспаривать его мы также не вправе. В пользу его наличия говорят данные нейроморфологических исследований и, прежде всего, гидромиелия на уровне C2-Thl сегментов спинного мозга. Однако последнее время мы имеем возможность убедиться, что выявленная при МРТ-обследовании подобная гидромиелия протекает иногда бессимптомно, а чаще - с весьма скромной для сирингомиелии клинической симптоматикой. В случае же, представленном Г.И. Россолимо, по сути дела нет клинических проявлений, которые не могли возникать при БАС. Все они описаны в посвященной этому заболеванию обширной литературе и, в частности, в работах отдавшего много лет изучению БАС О.А. Хондкариана (1957, 1962 и др.).

Таким образом, на сегодня у описанного Г.И. Россолимо пациента можно было бы диагностировать как основ-ное, приведшее больного к летальному исходу, заболевание, - БАС, осложнившийся пневмонией. Сирингомиелия же в данном случае может быть расценена лишь как сопут-ствующая болезнь, возможно, сказавшаяся в какой-то степени на состоянии клинической картины больного, но не имевшая в данном случае существенного влияния на исход патологического процесса. Надо сказать, что основные представления о характере поражения нервной системы пациента, описанного в статье, в сущности не расходятся с возможными современными суждениями о подобных клинических наблюдениях.А.С.Никифоров.

В поисках объяснения патогенеза некоторых патологических процессов, когда изучение отдельных типичных случаев и вариантов оказывается уже недостаточным, мы с особенным удовольствием обращаемся к явлениям смешанным, к формам комбинированным, в надежде, что во взаимных отношениях двух процессов, в сочетании и взаимном распределении их составных частей мы найдем ключ к выяснению сущности одного или обоих процессов.

Предлагая описание одного комбинированного случая, мы отнюдь не убеждены, что именно этому случаю суждено выяснить сущность хронического полиомиелита и сирингомиелии; ему одному едва ли предстоит особенно почетная роль в патологии этих процессов, но, как подтверждение возможности определенного сочетания, он, весьма вероятно, сослужит в будущем некоторую службу.

27-го октября 1899 года поступил в нашу клинику крестьянин Иван Н., 35 лет, с жалобами на ослабление движений всех четырех конечностей. По роду занятий он сторожил в имении; женат 17 лет, было 5 детей, из которых двое рано умерли. До 21 года занимался крестьянскими работами, а затем поступил на военную службу с тем, чтобы по окончании её снова вернуться к прежним занятиям. С 31-го года состоит сторожем, причем ночами приходится бодрствовать и днем нередко оставался без сна. В остальном вел правильную жизнь; вином не злоупотреблял - пил редко и мало.

В детстве всегда был слабым ребенком. На 12-м году перенес без последствий какую-то лихорадочную болезнь, продолжавшуюся несколько дней. На 18-м году разрезал стеклом правую подошву; рана заживала 6 недель, оставив рубец кожи и сухожилия большого пальца правой ноги, с тех пор оставшегося сведенным. В 1887 году, после лежания на земле, была боль в пояснице в течение недолгого времени. В августе 1897 года, в холодный день ловил рыбу сетью и пришлось по шею войти в воду, сильно озяб, но отделался тогда без последствий. Ушибов, более или менее значительных, головы и спины не получалось. Никаких серьёзных заболеваний нервной системы в семье больной не знает.

Анамнез. Болен с мая 1898 г., когда стал чувствовать ноющие, несильные боли в левом плече и предплечье; в августе, т.е. через 3 месяца, обнаружилась слабость движений в плечевом суставе, к которой в течение месяца присоединилась и слабость движений и в локтевом и плечезапястном сочленениях. С этого времени появляется дрожание при движениях правой руки как во время работы, так и в покое, продолжавшееся несколько месяцев. В сентябре 1898 г. впервые отмечается похудание мышц левой верхней конечности, а еще через месяц здесь же появляются фибриллярные подергивания, главным образом в области I межкостной мышцы, где в декабре того же года оказалась уже глубокая впадина. В октябре 1898 г. началась слабость движений в левом тазобедренном суставе, а в ноябре того же года - такая же слабость и в правой ноге. До марта 99 г. только слабость трех упомянутых конечностей прогрессировала, а с этого времени начала слабеть и правая рука в плечевом суставе, при ощущении в нем жара и ноющей боли в предплечье. При постепенном ухудшении всех явлений в июне 99 г. стало появляться временами судорожное сведение в кисти правой руки. В июле прекратилось произвольное движение стоп. С августа началось ослабление мышц шеи и чувство холода в подошвах. До этих пор больной еще кое-как ходил при помощи палки.

Настоящее состояние. Рост средний, сложение хорошее; при некоторой худобе значительного истощения нельзя отметить. Неправильно расставленные зубы. Череп и позвоночник нормального вида; сколиоза нет. Контрактура правого большого пальца ноги из-за глубокого рубца. Внутренние органы - высокое стояние печени (верхний край IV ребра) и селезенки.

Больной лежит; может сидеть при поддержке; перевернуться же в постели, подняться, а также ходить без посторонней помощи не может. Однако, если поддерживать его с двух сторон, он кое-как может удержаться на ногах. Глотание, артикуляция и речь - без изменений; голос ослаблен, хотя чист. Может кое-как написать свое имя и фамилию. При некоторых произвольных движениях появляются кратковременные сгибательные контрактуры в пальцах, главным об-разом правой руки, в меньшей степени на остальных конечностях. Резко выраженные фибриллярные и фасцикулярные подергивания во всех более или менее атрофированных мышцах. Черепные нервы - без изменений.

Верхняя конечность. Движения в пальцах руки крайне ограничены и сводятся к весьма слабой экстензии и несколько более заметной флексии; весьма слабы движения кисти; пронация и супинация правой руки достаточны по амплитуде, хотя сила их ничтожна; в левой руке эти движения отсутствуют. Сгибание и разгибание левого предплечья почти отсутствуют, на правой стороне немного яснее выражены. Движения в плечевых суставах отсутствуют на обеих сторонах. Шея. Наклонение головы влево и вперед ослаблено. Движения туловища возможны во всех направлениях, хотя быстрота и сила их заметно уменьшена.

Нижняя конечность. Движения в обоих тазобедренных сус тавах почти равны нулю. Разгибание стоп отсутствует, сгибание же довольно сносно. Сгибание и разгибание пальцев значительно ослаблены на обоих ногах. Лучше всего сохранилось разгибание голеней.

Координация ещё возможных движений - не изменена. Сила правой кисти - 11 кг, без фиксации (при фиксации - 18 кг); сила левой кисти - 4 кг (при фиксации - 10 кг). Пассивные движения всюду свободны, за исключением разгибания стоп, затрудненного укорочением икроножных мышц. Питание мышц более пострадало в плечевом поясе, где наблюдается, особенно слева, крайняя степень атрофии, а также на обеих верхних конечностях, постепенно уменьшаясь к периферии, и на разгибательной поверхности голеней. Меньше всего атрофированы разгибатели бедра, mm.glutei и длинные мыщцы спины; окружность обоих плеч в среднем равна 18,5 см, окружность предплечий - 19.5 см. Тонус атрофированных мышц весьма понижен.

Механическая возбудимость менее атрофированных мышц резко выражена, атрофированные же мышцы от удара молоточком приходят в состояние очень незначительного сокращения. Стойкий мышечный валик (1-2 минуты) получается на обоих mm. bicipites.

Электровозбудимость фарадическая.

Гальваническая возбудимость - резко количественно снижена, причем реакция перерождения отмечена далеко не во всех мышцах с глубокой атрофией и фарадической возбудимостью равной нулю; какая, однако, найдена в m.extensor dig.com.long. левой руки, левом m.tibialis ant., m. biceps sin., m. deltoideus sin.

Рефлексы: коленные высокие, ахилловы есть; pp.biceps и triceps справа ясны, слева понижены. Pp. сremaster слабые, брюшные, подложечные и подошвенные слабые, анальный есть. Функции мочевого пузыря и прямой кишки нормальны, эрекции бывают. Зрачковая реакция живая; щирина их нормальна и одинакова.

Субъективных расстройств чувствительности нет. Объективно: тактильная и температурная вполне нормальны. Ничтожное понижение болевой чувствительности на концах трёх последних пальцев левой руки.

Небольшая болезненность при давлении нервных стволов конечностей и некоторых мышц. Мышечное чувство нормально.

Высшие органы чувств не расстроены, дно глаза нор-мально. Реакция вазомоторов живая. Цианоз кистей и стоп, особенно кисти левой руки. Большая общая потливость.

Психическая сфера нормальна.

Течение. Больной пробыл в нашей клинике 4,5 месяца при усиленном, укрепляющем лечении, электризации и массаже. Состояние его прогрессивно ухудшалось и ухудшение выразилось в постепенном ослаблении движений до полной инертности, увеличении атрофий, распостраняющихся на мышцы туловища, усилении фибриллярных и грубых фасцикулярных подергиваний, часто сильно беспокоивших больного, прогрессивным понижением электросократительности. Сухожильные рефлексы падали; тазовые органы работали правильно, хотя незадолго до смерти появились мучительные частые позывы к мочеиспусканию. Со стороны чувствительности кожи объективные данные остались без изменений; уменьшилась болезненность нервных стволов, ограничившаяся левым n. radialis, субъективно незадолго до смерти - чувство онемения в ногах по ночам, временами постреливающие боли в правом бедре и боли в пояснице. Потливость всё увеличивалась. Смерть наступила 10 марта при полном сознании от гипостатической пневмонии.

Вскрытие дало следующие результаты: сращение плевральных листков правого лёгкого; фокусы гипостатической пневмонии в обоих лёгких; бурая атрофия сердечной мышцы; жировое перерождение печени; застойные почки; хронический каттар желудка. Кости черепа и оболочки головного мозга нормальны. Значительная венозная гиперемия как оболочек, так и вещества головного мозга. Спинной мозг значительно уменьшен в объеме, особенно на уровне шейного утолщения. На пробных разрезах в шейной части обнаружена гладкостенная полость 1-1,5 мм в диаметре. Мягкие оболочки и вещество спинного мозга представлены значительной венозной гиперемией. Передние корешки на всех уровнях истончены и сероватого цвета.

Микроскопическое исследование

Головной мозг до продолговатого мозга включительно нормален, если не считать повсеместного переполнения как крупных, так и мелких вен.

Спинной мозг:

Полость, о которой упомянуто выше, имеет трубчатую форму, постепенно суживающуюся к верхнему и к нижнему концам; начинается она на уровне II шейного и кончается у I грудного корешка. На поперечном срезе видно, как у концов она сплюснута спереди назад; это особенно заметно на уровне III шейного корешка, где диаметр достигает наибольших размеров. На остальных же уровнях, будучи расположенной в задней спайке позади центрального канала с переходом книзу в передний конец левых задних столбов (на высоте IV и VII корешков), больше в левой половине спинного мозга, с боков она едва доходит в некоторых местах до основания задних рогов; здесь, т.е. на уровне III шейного корешка, она на правой стороне занимает часть заднего отдела переднего рога, слева же она не только занимает такое же положение, но и заходит в задний рог до его середины.

Эта полость окружена оболочкой равномерной толщины на всем своем протяжении или, вернее, она занимает середину новообразованной ткани, начинающейся вверху на уровне I шейного корешка, т.е.выше верхнего конца полости, и распространяющейся книзу до IV грудного корешка, т.е. на три сегмента дальше, чем полость. На поперечных разрезах эта ткань окружает полость кольцом более или менее равномерной толщины, причем на всем своем протяжении клином врезается в задний продольный Septum спинного мозга и занимает 1/3 - 1/2 прилежащих центральных отделов обоих столбов Голля, больше левого. Эти участки задних столбов охвачены процессом особенно ярко в верхнем и нижнем концах, где полости нет, и новообразованная ткань в сером веществе расположена больше в задней спайке и только сзади и с боков несколько охватывает центральный канал.

При ближайшем изучении строения новообразованной ткани задней спайки оказывается, что она состоит из двух слоев неодинаковой структуры. Внутренний слой, непосредственно граничащий с полостью, состоит из редкой сети глиозных волокон, более плотно сдвинутых у края полости, вследствие чего внутренняя стенка последней кажется совершенно гладкой; среди этой волокнистой сети попадается незначительное количество глиозных клеток с небольшими ядрами и тонкими отростками. На уровне III шейного корешка, там, где полость достигает наибольших размеров и заходит в серое вещество, располагаясь боковыми крыльями на границе передних и задних рогов, на правой стороне внутренний слой глиоза достигает у края полости такой компактности, что представляется в виде пограничной змеевидно-извилистой ленты сильно склерозированной ткани, резко отделяющейся от прилежащей ткани, вдающейся фестонами в сирингомиелическую полость. В толще этой склерозированной полости видны пустые сосуды с сильно атрофированными стенками, местами через боковые дефекты стенок или через просветы, сообщающиеся с полостью. На уровне VI шейного корешка из упомянутых выше фестонов внутренней стенки полости выделились и расположились в полости два полиповидных образования на тонких ножках, настолько сохранившие глиозное строение обоих слоев стенки, что представляются ясно вывороченной стенкой внутрь полости.

Второй, наружный слой глиозной стенки имеет другое строение: в нем, среди довольно плотной волокнисто-глиозной ткани с преобладающим радиальным расположением, рассеяно большое количество овальных ядер глии, расположенных длинной осью также преимущественно по радиусам и сгущающихся в центробежном направлении. Что касается невообразованного клина, вдающегося в середину территории задних столбов, то строение его представляет плотную сеть густо сдвинутых волокон глии, среди которых редко расставлено незначительное количество ядер.

Центральный канал на всем протяжении представляется измененным в том отношении, что нигде не сохранил своей полости и правильного расположения эндотелия; всюду заметна пролиферация последнего, выстилающего полость в виде кучек клеток со случайным взаимным расположением. На уровне сирингомиелической полости, расположенной на всем своем протяжении позади и несколько влево от центрального канала, последний претерпел в зависимости от этого, ещё большие изменения, так: на высоте II шейного корешка главное скопление его клеток находится у самого правого края глиозного разрастания, остальные же клетки редко разбросаны и вытянулись по переднему и левому краям глиоза; на уровне III шейного корешка, т.е. на уровне наибольшего расширения сирингомиелической полости, она представляет узкую полоску, прижатую к передней спайке; в остальных отделах на протяжении полости он все время меняет форму и расположение в связи с изгибами и локализацией глиозной муфты.

Из взаимных отношений центрального канала и глиозного разрастания на наших препаратах выясняется, что последнее находится в интимной связи с глией, окружающей центральный канал; из неё оно развилось, сохраняя связь на всем своем протяжении и внося большой беспорядок в расположение эндотелия.

Сосуды спинного мозга, его оболочек и корешков, во-первых, переполнены кровью; особенно резко налиты кровью мелкие вены и капилляры серого вещества, преимущественно передних рогов; во-вторых, периваскулярные пространства значительно растянуты, что более всего выражено около сосудов комиссуры; в-третьих, стенки сосудов, пронизывающих уплотненный внутренний слой глиоза на уровне III шейного корешка, резко истончены, как уже было выше упомянуто, сохранили эндотелий; эти сосуды, по-видимому, капилляры, крови не содержат, сильно расширены и извиты; стенки остальных сосудов не изменены; в-четвертых, в некоторых сосудах, главным образом в пределах серого вещества, стенки и окружающее пространство представляют мелкоклеточную инфильтрацию, впрочем, не сильно выраженную.

Нервные клетки передних рогов спинного мозга сверху донизу и на всех уровнях без исключения представляют картину глубочайших изменений, которые, сводясь к различным степеням атрофии, в немногих клетках выражаются в более или менее слабом хроматолизе, в других сводятся к изменению размеров клеток - к разрушению с атрофией отростков и, наконец, доходя до ничтожных остатков клетки в виде бесформенной глыбки. То, что эти изменения переходные ступени к полному уничтожению мультиполярных клеток передних рогов, видно ещё и из того резкого уменьшения количества их, особенно там, где их должно быть наибольшее число, т.е. в области шейного и поясничного утолщений. Уменьшение числа этих клеток настолько значительно, что на иных препаратах из названных областей сплошь и рядом приходится отмечать полное отсутствие клеток, но чаще 1-2 более или менее нормальные клетки и несколько атрофированных; на редких препаратах попадается более 6-7 клеток, из которых 2-3 нормальные. Несколько лучше сохранились клетки на уровне VII шейного корешка в латеральной группе, в так называемом Tractus intermedio-lateralis, здесь целиком сохранена почти вся группа, а также в верхней 1/4 поясничного отдела, где хоть и есть атрофированные клетки, но их число приблизительно вдвое больше, чем на остальных уровнях. Кроме измененных клеток, в передних рогах попадаются, правда, крайне редко, и совершенно нормальные: в них, между прочим, совершенно ясно сохранена зернистость, ядро с ядрышком и хорошо сохранились основания отростков.

Клетки столбов Clarke и клетки задних рогов ни в количественном, ни в качественном отношении не отличаются от нормы.

Изменения миелиновых волокон спинного мозга касаются почти исключительно интрамедуллярных частей передних корешков на всем протяжении спинного мозга, где волокна оказываются в большем своем числе глубоко перерожденными. Задние корешки в интрамедуллярной своей части сохранены и богаты миелиновыми волокнами в достаточной мере. То же можно сказать и о сети волокон передних рогов: она весьма значительно атрофирована, пучков не осталось, видны лишь редкие и бледные волокна, пересекающие передние рога в различных направлениях, в то время как волокна, входящие в задние рога и пронизывающие их, по-видимому, не подверглись никаким изменениям. Количество волокон передней комиссуры значительно уменьшено.

Далее...


Написать комментарий
 Copyright © 2000-2015, РОО "Мир Науки и Культуры". ISSN 1684-9876 Rambler's Top100 Яндекс цитирования