Rambler's Top100 Service
Поиск   
 
Обратите внимание!   Зарегистрируйтесь на нашем сервере и Вы сможете писать комментарии к сообщениям Обратите внимание!
 
  Наука >> Медицина >> Патологическая биохимия | Научные статьи
 Написать комментарий  Добавить новое сообщение
 См. также

Научные статьиАтипичные профессионально-зависимые дерматозы: Профессионально-зависимая порфирия кожи

Склеродермоподобная форма поздней кожной порфирии

Н.П. Кузнецова, И.Г. Сутупова, А.Ю. Чащин, Т.И. Злобина, Т.Н. Петрачкова

Кафедра кожных и венерических болезней Иркутского государственного медицинского университета, Иркутский городской ревматологический центр

В начало...


Описан случай склеродермоподобной формы поздней кожной порфирии у 59-летней женщины, страдающей этим заболеванием в течение 34 лет. Представлены результаты клинических и биохимических исследований. Данное наблюдение иллюстрирует трансформацию типичной поздней кожной порфирии в атипичную склеродермоподобную форму.

Ключевые слова:

поздняя кожная порфирия, склеродермоподобная форма, кожные болезни.

Среди атипичных форм поздней кожной порфирии чаще других встречается склеродермоподобная форма. По данным литературы [4, 6, 11], удельный вес этой формы составляет 1-3%.

Склеродермоподобные изменения напоминают диффузную склеродермию: выраженная дисхромия с уплотнением кожи и последующей атрофией, восковидный блеск кожи, склеродактилия [3, 5-7]. P. Wilson наблюдал больного с поздней кожной порфирией, у которого в склеродермоподобных очагах поражения отмечались кальцификация и изъязвления [13].

При диффузной склеродермии не отмечается сезонности заболевания, легкой ранимости кожи; поражения могут быть и на закрытых участках кожи и, самое главное, не наблюдается увеличения уровня порфиринов в моче [10].

В то же время у больных с тяжелыми формами диффузной склеродермии могут выявляться нарушения порфиринового обмена по типу вторичной порфиринурии, связанные с глубоким поражением внутренних органов, в том числе печени [3].

Количество тучных клеток в очагах поражения значительно увеличено при склеродермоподобной форме порфирии в сравнении с диффузной склеродермией [12].

В литературе описаны случаи склеродермоподобной формы порфирии [1-3, 7-9]. Представляем собственное наблюдение.

Больная Б.* на протяжении 34 лет наблюдается в клинике кожных болезней с диагнозом поздней кожной порфирии.

Впервые заболевание началось в 1962 г., осенью, когда на тыле кистей, а затем на передней поверхности голеней появились пузыри с прозрачным содержимым. Образующиеся после них эрозии длительно не заживали. В это время больная отметила темный цвет мочи. Легкая ранимость кожи наблюдалась с детства. В момент первого проявления заболевания работала паяльщицей на радиозаводе. В последующем профессиональных вредностей не отмечалось. Обострения заболевания начинаются обычно осенью и летом. Провоцирующими факторами являлись солнечные лучи и механические повреждения. Алгоколем больная не злоупотребляла.

В течение последующих 6 лет пузыри и легкая ранимость кожи были постоянными симптомами. С 1968 по 1973 г. легкая ранимость кожи сохранялась, но пузыри появлялись редко. С 1973 г. в течение 18 лет пузыри отсутствовали, несмотря на то, что больная загорала; ранимость кожи была слабо выражена и отмечалась летом и осенью.

Гипертрихоз и гиперпигментация сохраняются до настоящего времени.

В начале 70-х годов больная заметила сухость во рту и периодическое поперхивание пищей. С 1978 г. появились боли в суставах, морщины вокруг рта, усилилась пигментация. С 1979 г. появились боли в правом подреберье, изжога. Лечилась на курортах Аршан и Дарасун.

Больная ролилась в 1937 г. в Тюменской области шестым по счету ребенком. В детстве болела корью. В 1954 г. - аппендэктомия. В 1967 г. перенесла операцию по поводу удаления левого яичника (внематочная беременность); вторичное бесплодие, киста яичника. В 1987 г. - холецистэктомия (калькулезный холецистит). В 1980 г. впервые был поставлен диагноз хронического гепатита, в 1986 г. - хронический персистирующий гепатит. В 1993 г. - хронический панкреатит, хронический пиелонефрит, хронический холангит.

Консультация невропатолога - резидуальная энцефалопатия, сосудистая дистония, полиневритический синдром с выраженными вегетотрофическими нарушениями.

Консультация эндокринолога (1995 г.) - диффузное увеличение щитовидной железы II степени.

Со стороны родственников поздняя кожная порфирия была у старшей сестры. В остальном - наследственность не отягощена.

Весной 1996 г. больная обратилась к ревматологу по месту жительства по поводу артралгии мелких суставов. Была направлена в ревматологический центр с предположительным диагнозом системной склеродермии.

При поступлении у больной отмечались жалобы на сухость во рту, першение и сухость в горле, затрудненность при глотании, поперхивание твердой пищей, артралгии лучезапястных мелких суставов кистей рук. Ощущение песка и зуд в глазах. Периодически субфебрилитет до 37,2њC, кардиалгии колющего характера, увеличение АД до 200 мм рт.ст.; судороги икроножных мышц.

Объективно: общее состояние удовлетворительное, питание несколько снижено, больная астенического телосложения. Обращает на себя внимание более смуглая окраска кожи лица, шеи, кистей рук с землистым оттенком. Выражены явления гипертрихоза на лице, причем усилен рост волос на щеках и подбородке. Тургор кожи снижен. Кожа сухая, морщинистая. Вокруг рта отмечаются множественные морщинки, по типу кисета (см. рисунок на вклейке). Из-за выраженной складчатости, гипертрихоза и сероватого цвета лица больная выглядит старше своего возраста.

На тыле кистей имеются множественные гипер- и депигментированные пятна, размером от 2 до 4 мм, округлой формы, а также белесоватые, нежные атрофические рубчики.

Отмечается значительное инъецирование склер. Наблюдается дефигурация дистальных и проксимальных межфаланговых суставов кистей рук за счет пролиферативных изменений; подвывих V дистального межфалангового сустава обеих кистей; склеродактилия.

Тоны сердца приглушены, ритмичны. На аорте - акцент II тона, систолический шум. В легких дыхание везикулярное, печень не увеличена.

Лабораторные показатели: кровь - общий анализ без отклонений от нормы, мочевина в крови 11,9 ммоль/л, CРБ -, реакция Ваалера-Розе -, латекс-глобулиновая проба -, комплемент в сыворотке крови - 150 ЕД, циркулирующие иммунные комплексы - 112%, церулоплазмин - 23 мг%, креатинин - 76,3 ммоль/л, гематокрит - 45/55%, ретракция кровяного сгустка - 53%, время рекальцификации - 175 с, толерантность плазмы к гепарину - 180 с, фибриноген - 325 мг%, фибриноген В - отрицательный, фибринолиз за 3 ч - 7%, общий анализ мочи - цвет темно-желтый, никтурия, уропорфирины в моче - 10 525 нмоль/л.

ЭКГ: начальные проявления хронической коронарной недостаточности, замедление внутрипредсердной проводимости.

Иммунный статус: иммунодефицит гипосупрессорного типа.

При рентгеноскопии пищевода расширений и сужений не выявлено. Рельеф и перистальтика сохранены. Эвакуация бариевой взвеси из пищевода в желудок своевременная.

На рентгенограмме органов грудной клетки: легочный рисунок диффузно обогащен, деформирован по мелкоячеистому типу, преимущественно за счет интерстициального компонента. Сердце, аорта без особенностей. На рентгенограмме кистей - без особенностей.

УЗИ: липоматоз поджелудочной железы.

Консультация окулиста - обострение хронического атрофического конъюнктивита.

Учитывая наличие в дебюте заболевания образования пузырей на открытых частях тела, легкую ранимость кожи, гипертрихоз, гиперпигментацию, атрофические рубчики, сезонность заболевания, повышение уровня уропорфирина в моче, семейную предрасположенность; наличие скеродермоподобных симптомов: "кисет" вокруг рта, склеродактилия, атрофия кожи, базальный пневмосклероз, хронический атрофический конъюнктивит, а также спокойные лабораторные показатели, отсутствие изменений со стороны функции печени, почек больной был поставлен диагноз: поздняя кожная порфирия, склеродермоподобная форма.

В качестве базисной терапии был назначен делагил (0,25 г на ночь), а также симптоматическая вазоактивная терапия (антикоагулянты), плазмаферез, 3 процедуры, реополиглюкин, гипербарическая оксигенация, 10 сеансов.

На этом фоне самочувствие больной улучшилось, уменьшилась сухость слизистой, пигментация, явления дисфагии отсутствовали.

Данное наблюдение иллюстрирует трансформацию типичной поздней кожной порфирии в атипичную склеродермоподобную форму.

Наше наблюдение из-за трудности в диагностике может представить практический интерес для клиницистов.


Вестник дерматологии и венерологии, N 3-1998, стр. 59-60.

Литература

1. Глебова Л.И., Корякин А.Ф. Склеродермоподобная форма поздней кожной порфирии. Вестн дерматол 1979;12:44-46.

2. Гребенюк В.Н. Поздняя кожная порфирия со склеродермическими и склеровитилигинозными проявлениями. Вестн дерматол 1977;11:62-65.

3. Кочетов Д.П., Кривошеев Б.Н. Склеродермия и поздняя кожная порфирия с клиническими проявлениями склеродермии. Вестн дерматол 1976;1:64-68.

4. Кривошеев Б.Н. Об атипичных проявлениях поздней кожной порфирии и сочетании ее с другими дерматозами. Частные вопросы дерматологии и венерологии. Научные труды. Новосибирск 1973;17-21.

5. Кривошеев Б.Н. Изменения типа склеродермии при поздней кожной порфирии. Научные записки. Горький 1966;25:167-174.

6. Кузнецова Н.П., Панков В.С., Капралов И.К. и др. Порфирии. М 1981;66-126.

7. Мирзоева М.Г. Склеродермоподобные изменения у больных порфирией. Вестн дерматол 1969;2:73-74.

8. Сергеев С.Я., Полковникова В.П., Левицкая Н.С. Склеродермоподобная форма урокопропорфирии (поздней кожной порфирии). Клин мед 1983;61:7:120-121.

9. Федоров С.М., Касимов Н. Склеродермоподобная форма поздней кожной порфирии. Вестн дерматол 1985;5:47-49.

10. Rimington C., Magnus J., Byan E., Gripps D. Porphyria and photosensitivity. Quart J Med 1967;36:29-51.

11. Simon V., Korom G., Szekeres I. et al. Sclerodermiform porphyria. Z Hautkr 1986;61:22:1607-1621.

12. Torinuki W., Kudon K., Tagami H. Increased mast cell numbers in the sclerotic skin of porphyria cutanea tarda. Dermatologica 1989;178:2:75-78. 13. Wilson P.R. Porphyria cutanea tarda with cutaneous "scleroderma" and calcification. Australas J Dermatol 1989;30:2:93-96.


Написать комментарий
 Copyright © 2000-2015, РОО "Мир Науки и Культуры". ISSN 1684-9876 Rambler's Top100 Яндекс цитирования