Rambler's Top100 Service
Поиск   
 
Обратите внимание!   Зарегистрируйтесь на нашем сервере и Вы сможете писать комментарии к сообщениям Обратите внимание!
 
  Наука >> Медицина >> Педиатрия | Научные статьи
 Написать комментарий  Добавить новое сообщение
 См. также

Научные статьиСтратегия лечения судорожных состояний у детей: лечение инфантильных спазмов

Научные статьиСтратегия лечения судорожных состояний у детей: инфантильные спазмы

Научные статьиВрожденный двусторонний перисильвиев синдром: полимикрогирия

Лечение инфантильных спазмов

П.А. Темин, А.Ю. Ермаков, Е.Д. Белоусова

Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ

В начало...


Обобщены современные данные о причинах, детерминирующих появление инфантильных спазмов у детей и различных аспектах дифференцированной медикаментозной терапии.

Ключевые слова:

дети, эпилепсия, инфантильные спазмы, лечение.

Инфантильные спазмы - эпилептический синдром, наблюдаемый у детей в возрасте 3-7 мес и характеризующийся флексорными, экстензорными или флексорно-экстензорными спазмами, задержкой нервно-психического развития и наличием гипсаритмии на ЭЭГ.

Согласно обобщенным аналитическим данным, инфантильные спазмы следует рассматривать как внезапные, обычно кластерные, преимущественно билатеральные, симметричные сокращения аксиальных групп мышц - головы, шеи, туловища, конечностей. Спазм представляет собой особый тип приступа, отличный от тонического и миоклонического. Возможны три варианта инфантильных спазмов - флексорные, экстензорные, флексорно-экстензорные.

Флексорные спазмы имеют несколько эпонимов - <салаамовы судороги>, конвульсии по типу <складного ножа>. Флексорные спазмы состоят из внезапного сгибания головы, шеи и всех конечностей. Во время сгибательного пароксизма инфантильных спазмов ребенок производит впечатление <обнимающего самого себя>. Экстензорные спазмы характеризуются внезапным разгибанием шеи и туловища, нижних конечностей, сочетающимся с разгибанием и абдукцией плеч. Подобный экстензорный вариант инфантильных спазмов симулирует рефлекс Моро. Флексорно-экстензорные спазмы включают смешанные пароксизмы, проявляющиеся флексией шеи, туловища, верхних конечностей и разгибанием нижних конечностей или, более редко, сгибанием рук и разгибанием ног.

Типичным межприступным ЭЭГ-паттерном при инфантильных спазмах является гипсаритмия. Термин <гипсаритмия> был впервые введен F. Gibbs и E. Gibbs в 1952 г. для описания межприступного ЭЭГ-паттерна, характерного для инфантильных спазмов [1]. Они описали гипсаритмию следующим образом: <...редкие медленные волны и спайки с высоким вольтажем. Эти спайки видоизменяются время от времени и по продолжительности и по локализации... Иногда они выглядят фокальными, через несколько секунд создается впечатление, что они исходят из многих очагов. Временами разряды в виде спайков генерализуются, но никогда не выглядят как ритмично повторяющийся и высокоорганизованный паттерн, который было бы можно спутать с разрядами при petit mal или вариантах petit mal... Эти изменения практически постоянны...> [1].

Исследования этиологии инфантильных спазмов были начаты в 50-х годах нашего столетия. По мере накопления фактов стала очевидной полиэтиологичность синдрома. Инфантильные спазмы были описаны при внутриутробных инфекциях [2], различных дисгенезиях мозга [3], при ряде хромосомных аномалий и наследственных заболеваний. Среди последних, в частности, практически все нейрокожные синдромы, многие метаболические заболевания от часто встречающейся фенилкетонурии до органических ацидурий [4], в том числе чрезвычайно редкой фумаровой ацидурии [5]. К развитию симптоматических инфантильных спазмов могут приводить серьезные перинатальные повреждения мозга: аноксия-ишемия, интравентрикулярные и субарахноидальные кровоизлияния, неонатальная гипогликемия.

В зависимости от этиологии все инфантильные спазмы разделяются на криптогенные и симптоматические. Целесообразность разделения инфантильных спазмов на криптогенные и эпилептические исходит из обобщенного опыта по особенностям клинических проявлений и течения инфантильных спазмов.

Для криптогенных инфантильных спазмов характерны:

- отсутствие четкой этиологической причины;

- нормальное нервно-психическое развитие ребенка до момента развития заболевания;

- отсутствие других типов судорог;

- отсутствие признаков повреждения мозга по данным нейрорадиологических методов исследования (компьютерная (КТ) и ядерно-магнитно-резонансная (ЯМР) томография головного мозга).

Симптоматические спазмы являются следствием различных этиологических факторов. Для симптоматических инфантильных спазмов характерны:

- установленная этиология;

- задержка нервно-психического развития до момента развития заболевания;

- неврологические нарушения;

- нередко - патологические изменения при КТ-и ЯМР-исследовании мозга.

Все этиологические факторы, и соответственно, симптоматические инфантильные спазмы по времени возникновения условно разделяются на три большие группы - пренатальные, перинатальные и постнатальные [6].

Основные этиологические факторы симптоматических инфантильных спазмов представлены ниже.

Хромосомные синдромы

Синдром Патау

Синдром Дауна

Синдром Миллера-Дикера

Синдром Ангельмана

Генетически детерминированные синдромы

Синдром Progressive Encephalopathy, Edema, Hipsarritmia, Optic Atrophy (PEHO) (англ.) - прогрессирующая энцефалопатия с отеком, гипсаритмией и оптической атрофией

Синдром Coloboma, congenital Heart defect, choanal Atresia, growth, mental Retardation, Genitourinary anomaly, Ear anomalies (CHARGE) (англ.)

- синдром с колобомой, врожденным пороком сердца, атрезией хоан, задержкой роста и умственной отсталостью, аномалиями мочеполовой системы, аномалиями ушных раковин

Синдром Айкарди (инфантильные спазмы с агенезией мозолистого тела и хореоретинальными лакунами)

Наследственные нейрокожные синдромы

Туберозный склероз (болезнь Бурневиля-Прингла)

Нейрофиброматоз, тип I (болезнь Реклингхаузена)

Энцефалотригеминальный ангиоматоз (синдром Штурге-Вебера)

Синдром недержания пигмента (синдром Блоха-Сульцбергера)

Синдром линейного невуса

Гипомеланоз ИТО (ахроматическое недержание пигмента)

Синдром Шегрена-Ларрсона

Врожденные аномалии метаболизма

Фенилкетонурия

Гистидинурия

Некетотическая гиперглицинемия

Гиперорнитинемия

Гомоцитруллинемия

Спонгиозная дистрофия Ван Богарта (болезнь Канавана)

Метахроматическая лейкодистрофия (болезнь Гринфилда-Шольца)

Глобоидно-клеточная лейкодистрофия (болезнь Краббе)

Неонатальная адренолейкодистрофия

Суданофильная лейкодистрофия (болезнь Пелицеуса-Мерцбахера)

Недостаточность пиридоксина

Недостаточность биотинидазы

Болезнь Лафоры

Цереброгепаторенальный синдром (синдром Цельвегера)

Органические ацидурии

Митохондриальные энцефаломиопатии

Дисгенезии мозга

Агенезии мозолистого тела

Голопрозэнцефалия

Гемимегалэнцефалия

Лиссэнцефалия

Шизэнцефалия

Синдром двойной коры

Пахигирия

Полимикрогирия

Фокальные дизплазии коры

Внутриутробные инфекции

Цитомегалия

Краснуха

Токсоплазмоз

Герпес

Сифилис

Неспецифические пренатальные повреждения мозга, связанные с патологией беременности

Токсемия у матери

Сахарный диабет у матери

Внутриматочная задержка развития

Кровотечения в I триместре

Отслойка плаценты

Циркуляторные нарушения, приводящие к мультикистозной энцефаломаляции и порэнцефалии

Перинатальные гипоксически-ишемические и аноксические поражения мозга

Кровоизлияния различной локализации (внутрижелудочковые, субарахноидальные, паренхиматозные) - у новорожденных

Постнатальные гипоксически-ишемические повреждения мозга

Утопление

Осложнения реанимации

Тяжелая сердечно-сосудистая и легочная недостаточность

Осложнения операций на сердце

Травмы

Субдуральная гематома

Травматическое субарахноидальное кровоизлияние

Опухоли мозга

Эпендимомы

Ганглиоглиомы

Папилломы сосудистого сплетения

Постнатальные инфекции

Гнойный менингит

Энцефалит

Абсцесс мозга

Лекарственная терапия

Инфантильные спазмы - один из наиболее резистентных к лечению эпилептических синдромов детского возраста. В настоящее время для лечения инфантильных спазмов используется ряд препаратов - как антиконвульсантов, так и других лекарственных средств [7]. При этой форме эпилепсии оказались эффективны адренокортикотропный гормон (АКТГ) и стероидные гормоны, препараты вальпроевой кислоты и новых антиконвульсантов, в первую очередь вигабатрина. Препаратами первой очереди выбора являются вальпроаты и гормональные (в ряде случаев терапия высокими дозами витамина В6), к препаратам второй очереди выбора относятся бензодиазепины и вигабатрин (табл. 1).

Таблица 1. Препараты, применяемые для лечения инфантильных спазмов
Препарат Доза Возможные комбинации с другими препаратами
АKТГ 40-180 МЕ/сут Антиконвульсанты, пиридоксальфосфат, иммуноглобулин
Преднизолон 2-10 мг/кг/сут Пиридоксальфосфат, иммуноглобулин
Гидрокортизон 1-3 мг/кг/сут Пиридоксальфосфат, иммуноглобулин
Дексаметазон 0,3-0,5 мг/кг/сут Пиридоксальфосфат, иммуноглобулин
Вальпроаты 40-100 мг/кг/сут Kарбамазепин, суксилеп
Вигабатрин 50-100 мг/кг/сут -
Пиридоксальфосфат 100-400 мг/сут АKТГ, кортикостероиды, антиконвульсанты
Иммуноглобулин (внутривенно) 200-400 мг/кг АKТГ, кортикостероиды

В литературе также обсуждается применение для лечения инфантильных спазмов иммуноглобулина и тиреотропин-рилизинг-гормона. При некоторых очаговых поражениях мозга с инфантильными спазмами удавалось купировать судороги хирургическим путем.

Далее...


Написать комментарий
 Copyright © 2000-2015, РОО "Мир Науки и Культуры". ISSN 1684-9876 Rambler's Top100 Яндекс цитирования