Rambler's Top100 Service
Поиск   
 
Обратите внимание!   BOAI: наука должна быть открытой Обратите внимание!
 
  Наука >> Медицина >> Нервные болезни | Научные статьи
 Написать комментарий  Добавить новое сообщение

Синдром альтернирующей гемиплегии у детей

А.И. Крапивкин, П.А. Темин, М.А. Лобов

Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ; Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского

В начало...


Обобщены данные мировой литературы о синдроме альтернирующей гемиплегии у детей. Представлены критерии диагностики заболевания и спектр различных патологических состояний, сопровождающихся острым развитием пареза или паралича конечностей.

Ключевые слова:

дети, альтернирующая гемиплегия, приступ.

Альтернирующая гемиплегия - редкий синдром раннего детского возраста, характеризующийся эпизодическими приступами геми- и/или квадриплегий продолжительностью от нескольких минут до нескольких дней, сопровождающийся дискинезиями глазных яблок, дистоническими установками, хореоатетоидными движениями, приводящий к прогрессирующим нарушениям познавательных функций.

Клинические проявления заболевания впервые описаны S. Verret и J. Steel в 1971 г. [1]. Первоначально данное патологическое состояние рассматривалось как пароксизмальное [2] или как вариант базилярной мигрени [3, 4].

В 1980 г. I. Krageloh и J. Aicardi на основании обобщенного анализа описанных ранее в литературе случаев сформулировали основные диагностические критерии заболевания [5]: манифестация в возрасте от 2 до 18 мес; повторяющиеся атаки гемиплегии; наличие в период пароксизма глазодвигательных нарушений; вегетативные нарушения, непосредственно ассоциированные с эпизодами гемиплегии; изменения в неврологическом статусе и задержка нервно-психического развития.

N. Sakuragawa [6] предложен дополнительный диагностический критерий синдрома - исключение возможных метаболических и сосудистых заболеваний, позволяющий поставить диагноз данного патологического состояния.

Этиология и патогенез синдрома альтернирующей гемиплегии недостаточно изучены. В литературе существуют концепции о сосудистом [7, 8], нейрометаболическом [9, 10] патофизиологических механизмах, лежащих в основе развития клинических проявлений заболевания. Наряду с сообщениями о спорадических случаях возникновения патологического состояния описан и семейный случай синдрома альтернирующей гемиплегии [11]. Генеалогический анализ семьи свидетельствует о возможности аутосомно-доминантного типа наследования заболевания. При исследовании кариотипа у пробандов выявлена транслокация 46,XY,t (3:9) (p26;q34) [11].

Частота встречаемости синдрома альтернирующей гемиплегии в популяции не установлена.

Клинические характеристики. Заболевание возникает, как правило, в первые 1,5 года жизни с пиком манифестации клинических проявлений в возрасте 5-9 мес. Однако в ряде публикаций сообщается о случаях более позднего дебюта синдрома в возрасте 1 года 8 мес [12], 3 лет [13], 4 лет 8 мес [14], 13 лет [15].

Согласно наблюдениям за клинической картиной детей, страдающих синдромом альтернирующей гемиплегии, паралич одной половины тела во время приступа наблюдается у 1/3 пациентов, тетрапарез - у 2/3. Изменения мышечного тонуса в конечностях во время приступов носят, как правило, <вялый> характер. У 13% пациентов имеют место также <спастические> изменения.

Большинство характерных для синдрома <атак> сопровождается дистоническими установками конечностей, хореоатетоидными движениями, нистагмом, дискинезиями глазных яблок.

Продолжительность приступов синдрома альтернирующей гемиплегии варьирует от нескольких часов до нескольких суток. В 70% случаев восстановление функций конечностей происходит обычно относительно быстро, в течение 30 мин. Нормализации двигательной функции конечностей способствуют отдых и сон. Между тем повторный эпизод в ряде случаев может возникнуть у детей спустя 10-20 мин после пробуждения.

Приступы синдрома альтернирующей гемиплегии возникают, как правило, несколько раз в месяц. Иногда частота эпизодов увеличивается до нескольких раз в сутки.

<Гемиплегические атаки> в 78,3% случаев сопровождаются различными изменениями в неврологическом статусе. Характер и частота встречаемости основных неврологических симптомов, ассоциированных с эпизодами альтернирующей гемиплегии: аномальные движения глазных яблок - 65,2%, нарушения периферических нервов - 52,2%, эпизоды тонического напряжения - 39,1%, слабость мышц лица - 34,8%, нарушения глотания - 30,4%, дистонические позы - 17,4%, хореоатетоз - 13%, дизартрия - 13%.

Следует также отметить, что иногда неврологические нарушения в виде непроизвольных движений, атаксии, нистагма могут сохраняться и в межприступном периоде.

Примерно у половины пациентов, страдающих синдромом альтернирующей гемиплегии, наблюдаются эпилептические пароксизмы. В большинстве случаев судороги носят генерализованный характер, хотя у отдельных пациентов отмечались также парциальные приступы.

Одним из основных проявлений синдрома альтернирующей гемиплегии является задержка нервно-психического развития: 43% больных имеют умеренное снижение интеллектуальных способностей, у 1/3 выявляется глубокая задержка психоречевого развития.

У детей более старшего возраста развитию синдрома альтернирующей гемиплегии предшествует аура в виде головной боли, нейровегетативные гиперпноэ и изменения поведения (вспыльчивости, агрессивности).

Провоцирующие факторы. У 2/3 пациентов, страдающих синдромом альтернирующей гемиплегии, выявляются факторы, провоцирующие развитие острого эпизода заболевания. К наиболее значимым относятся: эмоциональный стресс, испуг; сильный плач; переохлаждение; изменение атмосферного давления.

Течение. Синдром альтернирующей гемиплегии характеризуется повторными эпизодами гемиплегических атак, приводящих к развитию неврологических нарушений и снижению уровня умственного развития.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При биохимических исследованиях крови и мочи специфические изменения для синдрома альтернирующей гемиплегии не выявляются. Указывалось на повышение количества тромбоцитов ионов хлора в крови больных [14].

Согласно D. Bernardina и соавт. [7], при проведении электроэнцефалографического исследования у 2/3 детей, страдающих синдромом альтернирующей гемиплегии, выявляются специфические изменения в виде медленных волн различной локализации. Изменения биоэлектрической активности головного мозга наблюдаются как в приступном, так и в межприступном периоде. Отсутствие типичных эпилептических знаков позволяет использовать данные обследования для дифференциальной диагностики с эпилептическими синдромами.

При компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии головного мозга специфических для синдрома альтернирующей гемиплегии изменений не обнаружено [13, 14]. Допплерографическое исследование может выявлять асимметрию гемодинамики больших полушарий головного мозга. Позитронно-эмиссионная томография в межприступном периоде обнаруживает снижение перфузии глюкозы в бассейне средней мозговой артерии. При проведении данного исследования во время острого эпизода выявляется общее значительное снижение обменных процессов в головном мозге [10, 13].

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз синдрома альтернирующей гемиплегии следует проводить с широким спектром заболеваний наследственного или приобретенного характера, которые могут являться причиной возникновения острых эпизодов нарушения мозгового кровообращения у детей (табл. 1), а также патологическими состояниями, сопровождающимися внезапными периодами потери двигательной активности (табл. 2).

Таблица 1. Основные причины возникновения острой гемиплегии у детей и подростков [16, 17]
Наследственные заболевания Заболевания обмена веществ

Гомоцистинурия (AR)

Болезнь Фабри (AR)

MELAS (Mat)

Болезнь Менкеса у детей раннего возраста (AR)

Дефицит метилентетрагидрофолиатредуктазы (AR)

Наследственные дислипопротеинемии (AD, AR)

Дефицит фосфоглицераткиназы (Х-cцепленный рецессивный), амилоидоз (AD)*

Kардиопатии при нейрометаболических заболеваниях, сопровождающихся эмболией

Дисплазия сосудов

Идиопатическая болезнь <Моя-моя> (AR)

Фибромышечные дисплазии (AD)

Нейрофиброматоз (AD)

Заболевания соединительной ткани*

Cиндром Элерса - Данлоса IV тип (AD)

Эластическая псевдоксантома (AD, AR)

Прогерия

Гематологические заболевания

Серповидно-клеточная анемия (AR)

Наследственная полицитемия (AD, AR)

Kоагулопатии*

Дефицит II кофактора гепарина (AD)

Дефицит протеина С (AD)

Дефицит антитромбина III (AD)

Дефицит протеина S (AD)

Дефицит активаторов высвобождения плазминогена (AD)

Патология тромбоцитов

Kардиопатии (которые могут сопровождаться эмболией)

Семейная миксома (AD)

Рабдомиома при туберозном склерозе (AD)

Пролапс митрального клапана (AD)

Наследственные аномалии внутрисердечной проводимости (AD)

Наследственные кардиомиопатии (AD, AR)

Приобретенные заболевания Дисплазии сосудов*

Ангиоматомы и другие, включая криптогенные, сосудистые аномалии

Заболевания сердца

Врожденные пороки сердца

Эндокардит

Миокардит

Опухоли

Нарушения внутрисердечной проводимости

Васкулиты

Системная красная волчанка

Панартериит

Инфекционные заболевания

Менингит бактериальный, вирусный (Herpes zoster)

Энцефалит Расмуссена

ВИЧ-энцефалит

Заболевания белого вещества головного мозга

Болезнь Шильдера

Постинфекционный лейкоэнцефалит

Рассеянный склероз

Гематологические заболевания*
Травмы головы и внутричерепные кровоизлияния
Жировая эмболия
Острый идиопатический инсульт
Примечание. AR - аутосомно-рецессивный тип наследования; AD - аутосомно-доминантный тип наследования; Mat - материнский тип наследования. * - заболевания, которые могут явиться причиной геморрагического инсульта.

Далее...


Написать комментарий
 Copyright © 2000-2015, РОО "Мир Науки и Культуры". ISSN 1684-9876 Rambler's Top100 Яндекс цитирования