Rambler's Top100 Service
Поиск   
 
Обратите внимание!   Зарегистрируйтесь на нашем сервере и Вы сможете писать комментарии к сообщениям Обратите внимание!
 
  Наука >> Медицина >> Нервные болезни | Научные статьи
 Написать комментарий  Добавить новое сообщение
 См. также

Научные статьиКлинико-инструментальные и иммунологические исследования рассеянного склероза у детей

Научные статьиКлинико-инструментальные и иммунологические исследования рассеянного склероза у детей: (1)

Научные статьиСиндром альтернирующей гемиплегии у детей: tabfirst

Научные статьиСочетание хронического полиомиелита с сирингомиелией: (1)

Рассеянный склероз у детей

В.Н. Ефименко

Кафедра детской и общей неврологии факультета последипломного образования Донецкого государственного медицинского университета им. М. Горького, Украина

В начало...


(Окончание)

Дифференциальная диагностика РС у детей представляет весьма сложную задачу. J. Aicardi [19] предлагает дифференцировать его с болезнью мойя-мойя, системной красной волчанкой, болезнью Шильдера, метаболическими нарушениями, в частности с атаксией при лактат-ацидозе, процессах в задней черепной ямке и шейном отделе спинного мозга, а также с большим числом других заболеваний. Особую проблему представляет дифференциальная диагностика РС у детей с острым рассеянным энцефаломиелитом (ОРЭМ), для которого характерно острое начало с развитием комы или сонливости, приступов и многоочаговых неврологических нарушений. В дебюте РС типично наличие изолированных симптомов, таких как зрительный неврит или подострая миелопатия [19]. Дифференциальная диагностика РС и ОРЭМ с помощью МРТ также недостаточно убедительна. Одни авторы [45] указывают на то, что для ОРЭМ при МРТ характерны большие симметричные поля высокого сигнала, включая серое и белое вещество. В то же время исследования D. Miller и соавт. [52] таких различий у больных РС и ОРЭМ не обнаружили, но отличали эти заболевания от лейкодистрофий.

S. Poser и соавт. [59] считают, что в острых случаях необходимо проводить дифференциальную диагностику РС и ОРЭМ, болезни Марбурга и болезни Шильдера, причем последнюю они рассматривают как вариант РС. У детей необходимо проводить дифференциальную диагностику также с болезнью Девика [19, 46]. Некоторые авторы отмечают связь РС с оптическим невритом, рассматривая последний как начальную стадию РС [61]. Учитывая общность процессов демиелинизации и дисмиелинизации у детей, РС необходимо дифференцировать с лейкодистрофическими поражениями [47]. В обзоре, посвященном вопросу дисмиелинизации и демиелинизации у детей [47], указывается, что недостаток миелинизации - дисмиелинизации может иметь разные механизмы. Синтез основного миелинового белка может быть дефектным, как это случается для протеидных белков при болезни Пелицеуса - Мерцбахера и для основного белка миелина при 18q-синдроме. Задержка миелинизации и общее уменьшение белого вещества характерны для многих метаболических заболеваний, включая галактоземию, пиридоксин-зависимые судорожные расстройства, глутарную ацидурию I типа и детскую болезнь Рефсума. Демиелинизация или разрушение миелина характерны для метахроматической лейкодистрофии, болезни Краббе, митохондриальных нарушений, адренолейкодистрофии, болезни Канавана, болезни Александера и ортохроматической лейкодистрофии. Четвертая группа резервирована для синдромов мальформации. Сюда включены синдромы Кокейна, Фукуявы, Уолкера - Варбурга и Энгельманна. Демиелинизация встречается также при ВИЧ-инфекции и при РС [47]. Это необходимо учитывать на этапе дифференциальной диагностики РС в детском возрасте, особенно в начальных стадиях заболевания.

R. Ferner и соавт. [32] описывают 6 случаев сочетания нейрофиброматоза I и РС. Ряд авторов [27, 50, 57] проводили длительные наблюдения за течением РС с началом в детском возрасте. Одни из них отмечают у детей более злокачественное течение с неуклонным нарастанием симптомов и инвалидизацией [27]. В то же время B. Weinschenker [78] считает, что начало в первые годы жизни, женский пол, ремиттирующее течение, а также оптический неврит или сенсорные симптомы в начале болезни в первые 2 года ассоциировались с благоприятным течением заболевания, а через 15 лет от начала РС 50% больных были инвалидами тяжелой степени. B. Runmarker и соавт. [64] на мультивариантной модели РС показали, что возраст начала, пол, степень ремиссии или обострения, моно- или полирегиональные симптомы, тип поражения нервных волокон и число поражений не коррелировали с прогнозом. Риск прогредиентного течения заболевания был индивидуальным, непостоянным и определялся в основном временем возникновения болезни. Риск вначале низкий, затем возрастает, особенно после 15 лет болезни. Этот факт необходимо учитывать при определении длительного прогноза у лиц с началом РС в детском возрасте.

Многие авторы указывают на применение кортикостероидов в период обострений РС и при оптическом неврите [19, 29, 80]. В другой работе обоснована интенсивная терапия обострений РС у детей с применением пульс-терапии кортикостероидами [6].

Интересен взгляд на РС у детей с позиций эпидемиологических исследований. J. Kurtzke [48], анализируя распространение РС и особенности его у мигрантов, приходит к выводу, что РС - результат неизвестного инфекционного заболевания, приобретенного в юности и молодости, его критический возраст - 15 лет. M. Gronning и соавт. [38], изучавшие инфекции в детском и юношеском возрасте у 155 больных РС и 200 здоровых, обнаружили у больных РС коревую инфекцию в более позднем возрасте, а также большую частоту бронхита и пневмонии в возрасте 11-15 лет. Эти результаты, по мнению авторов, подтверждают точку зрения на РС как на возрастзависимое заболевание, возникающее в ответ на инфекцию в детском и юношеском возрасте. Детский возраст важен в предрасположенности к РС [20]. E. Granieri и соавт. [37] считают, что в свете данных генетических исследований и влияния внешней среды РС можно представить как болезнь, вызываемую многими факторами в восприимчивом возрасте у лиц с генетической предрасположенностью. В этой связи представляет интерес гипотеза, объясняющая возможность длительного инкубационного периода при РС [28], когда вирус действует на организм в неонатальном периоде в процессе миелинизации нервной системы. На длительность инкубационного периода влияют факторы внешней среды.

По мнению R. Sandyk [67], частая манифестация РС в пубертатном периоде связана с резким угнетением секреции мелатонина, что приводит к нарушению пинеальной иммуномодуляции. Отмечено влияние уровня мелатонина на частоту обострений и дальнейшее течение РС [67, 68], что необходимо учитывать при терапии.

Таким образом, проведенный анализ литературы показал, что, несмотря на значительные успехи в изучении патогенеза РС, расширение возможностей его диагностики и лечения, это заболевание у детей изучено недостаточно. Слабо изучены возможности диагностики у детей на этапе инициальных и ранних проявлений РС с помощью современных методов исследования. Не изучены региональные особенности дебюта, клинического течения и прогноза РС у детей. Неполно определен круг заболеваний, с которыми необходимо дифференцировать это заболевание. Не изучены особенности лечения РС у детей, не определен его прогноз. Одни авторы склонны считать РС у детей подобным РС у взрослых, другие же усматривают различия [27, 54]. В то же время проведенный анализ литературы показывает, что РС у детей встречается чаще, чем считалось ранее, имеет определенные клинические особенности, варианты течения и, вероятно, иммуногенетические отличия. Детский и подростковый возраст ввиду специфического эндокринного и иммунного фона можно рассматривать как неблагоприятный для развития РС. По-видимому, заболевание зачастую <зарождается> в детском и юношеском возрасте, а затем проявляется в виде развернутой клинической картины уже у взрослых. В этом возрасте встречаются преимущественно инициальные и ранние проявления РС. Поэтому дальнейшее изучение этиологии и патогенеза РС необходимо сместить именно на детский и подростковый возраст, этап начальных и ранних проявлений заболевания, что может дать дополнительную информацию о нем.


Журнал неврологии и психиатрии N3-2000, стр.61-63

Литература

1. Байдина Т.В., Шутов А.А. Рассеянный склероз в детском возрасте. Журн невропатол и психиатр 1990; 90: 8: 36-38.

2. Головкин В.И., Столяров И.Д. Лабораторный мониторинг терапии рассеянного склероза бетафероном. Восточная и западная медицина - реальная помощь: Материалы конференции. Ст-Петербург: Лики России 1998; 46.

3. Гусев Е.И., Судомоина М.А., Бойко А.Н. и др. Факторы генетиче-ской предрасположенности к рассеянному склерозу (по данным генотипирования больных русской этнической группы). Журн неврол и психиатр 1997; 97: 5: 39-45.

4. Гусев Е.И., Демина Т.Л. Иммунопатогенез и современные подходы к терапии рассеянного склероза. Восточная и западная медицина - реальная помощь: Материалы конференции. Ст-Петербург: Лики России 1998; 50-55.

5. Демина Т.Л., Гусев Е.И., Бойко А.Н., Пинегин Б.В. Цитокины в иммунопатогенезе рассеянного склероза. Журн неврол и психиатр 1997; 5: 68-73.

6. Евтушенко С.К., Ефименко В.Н., Деревянко И.Н. Интенсивная терапия обострений рассеянного склероза у детей. Врач дело 1997; 3: 131-134.

7. Евтушенко С.К., Ефименко В.Н. Ранняя диагностика рассеянного склероза у детей. Восточная и западная медицина - реальная помощь: Материалы конференции. Ст-Петербург: Лики России 1998; 42-43.

8. Ефименко В.Н., Евтушенко С.К., Евтушенко О.С. Динамика ре-гуляторных клеток при прогредиентном течении рассеянного склероза у детей. I съезд иммунологов России: Тезисы докл. Новосибирск 1992; 159.

9. Ефименко В.Н., Евтушенко С.К., Ходаковский А.В. HLA-антигены при демиелинизирующих заболеваниях нервной системы у де-тей. Укрaiн вiсн психоневрол 1995; 3: 3: 7: 177-178.

10. Ефименко В.Н. Диагностические возможности неинвазивных методов исследования при рассеянном склерозе и энцефало-миелите у детей. Украiн вiсн психоневрол 1997; 5: 3: 15: 59-60.

11. Ефименко В.Н. Связь HLA-антигенов с особенностями иммун-ного ответа у детей с рассеянным склерозом. Восточная и западная медицина - реальная помощь: Материалы конференции. Ст-Петербург: Лики России 1998; 43-45.

12. Ефименко В.Н. Варианты течения рассеянного склероза у детей. Вiсн пробл бiол i мед 1998; 14: 62-65.

13. Жученко Т.Д., Завалишин И.А. Лечение рассеянного склероза. Неврол журн 1996; 1: 37-43.

14. Завалишин И.А., Захарова М.Н., Аскарова Л.Ш. и др. Современные направления в изучении патогенеза демиелинизирующих заболеваний. Журн неврол и психиатр 1997; 97: 5: 64-67.

15. Пшук Я.I., Баранова I.B. Клiнiчнi прояви розсiяного склерозу у дитячому вiцi. Украiн вiсн психоневрол 1997; 5: 2: 14: 52-54.

16. Хондкариан О.А., Завалишин И.А., Невская О.М. Рассеянный склероз. М: Медицина 1987.

17. Цукер М.Б. О детских формах рассеянного склероза. Журн нев-ропатол и психиатр 1972; 72: 10: 1464-1466.

18. Abb L., Schaltenbrand G. Statistische Untersuchungen zum Problem der multiplen sklerose. Dtsch Z. Nervenheilk 1956; 174: 199-218.


Написать комментарий
 Copyright © 2000-2015, РОО "Мир Науки и Культуры". ISSN 1684-9876 Rambler's Top100 Яндекс цитирования