Rambler's Top100 Service
Поиск   
 
Обратите внимание!   BOAI: наука должна быть открытой Обратите внимание!
 
  Наука >> Медицина >> Педиатрия | Научные статьи
 Написать комментарий  Добавить новое сообщение

Внебольничная смерть детей в связи с врожденными пороками и органическими поражениями нервной системы

И.П. Баранова

Пензенский государственный институт усовершенствования врачей

В начало...


Проведен анализ всех случаев внебольничной смерти детей с аномалиями развития нервной системы, зарегистрированных в Пензенской области в 1984-1996 гг. (всего 238 случаев). Применялись социально-гигиенические и экспертные методики. Установлено, что к группе риска скоропостижной смерти в связи с поражениями ЦНС относятся дети с врожденными аномалиями развития нервной системы, с наследственными болезнями, а также с ДЦП и последствиями нейроинфекций. Внебольничная смерть детей встречается преимущественно в сельской местности. Факторами риска смерти детей с врожденными пороками являются сезонные колебания, особенно в период смены времен года. Непосредственные причины смерти зависят от вида порока. Выделены дефекты в наблюдении за детьми. Внедрение методов дородовой диагностики и хирургических методов коррекции врожденных пороков ЦНС является неотложной задачей практической неонатологии, перинатологии и детской нейрохирургии.

Врожденные пороки развития (ВПР) занимают второе, а в некоторых регионах первое место в структуре младенческой смертности. В то же время сообщения, касающиеся причин ВПР у детей, умерших в грудном возрасте, единичны [3, 4]. Известно, что детская инвалидность в 60% случаев обусловлена патологией головного и спинного мозга [2]. Тем не менее данные о внебольничной смерти детей по причине аномалий развития нервной системы отсутствуют. Целью данного исследования явился анализ показателей внебольничной смерти детей в связи с пороками развития нервной системы. Внебольничной смертью мы считаем случаи смерти детей вне больничных стационаров или специализированных неврологических интернатов. Применяли социально-гигиенические [6] и экспертные [1] методики исследования.

Анализ показал, что в структуре причин внебольничной смерти детей первого года жизни ВПР занимают первое место. Во всех возрастных группах за исследованный период вне больниц по причине ВПР умерли 367 детей: 238 (64,85%) с аномалиями нервной системы, 84 (22,89%) с врожденными пороками сердца и 45 (12,26%) с другими ВПР и наследственными заболеваниями.

Нами исследованы все случаи внебольничной смерти детей с аномалиями развития нервной системы, зарегистрированные в Пензенской области в 1984-1996 гг. (238 случаев).

Среди умерших в связи с поражением нервной системы преобладали дети старше 1 года - 68,91% (164 ребенка), а дети в возрасте до 1 года составили 31,09% (74 ребенка). У умерших имелись следующие неврологические заболевания: врожденные аномалии у 93 (39,08%), детский церебральный паралич (ДЦП) и парезы у 78 (32,77%), наследственные болезни у 61 (25,63%), последствия перенесенных нейроинфекций у 6 (2,52%).

Из таблицы видно, что среди угрожающих жизни врожденных аномалий нервной системы преобладали гидроцефалия, спинномозговые грыжи и микроцефалия; аневризмы сосудов головного мозга и интрацеребральные кисты занимали четвертое и пятое места. Из наследственной патологии на первом месте была болезнь Дауна, затем шли дегенеративные заболевания (лейкодистрофия, фенилкетонурия, олигофрения неуточненной этиологии с эпилептическим синдромом), эпилепсия, мышечные дистрофии (в том числе миопатия Дюшенна), а также спинальная амиотрофия Верднига - Гофмана и поражение нервной системы на фоне болезни Клиппеля - Фейля. В группе умерших с гидроцефалией преобладали дети старше 1 года (69%), при спинномозговых грыжах - дети до 1 года (89,29%). При болезни Дауна возрастных различий не обнаружено. В остальных группах умерших было достоверное преобладание детей старшего возраста.

Структура органических поражений нервной системы при внебольничной смерти детей
Заболевания Возраст детей Всего умерших
до 1 года старше 1 года абс. % от общего числа
Врожденные аномалии
Гидроцефалия 16 24 40 16,81
Спинномозговые грыжи 25 3 28 11,77
Микроцефалия врожденная 6 12 18 7,56
Врожденные аномалии сосудов (разрыв аневризм) 1 3 4 1,68
Врожденные интрацеребральные кисты головного мозга 2 1 3 1,26
Наследственные болезни
Болезнь Дауна 16 16 32 13,45
Наследственные дегенеративные заболевания нервной системы - 10 10 4,2
Эпилепсия - 8 8 3,36
Миопатия, миастения - 7 7 2,94
Спинальная амиотрофия Верднига- Гофмана 2 3 1,26 1 2 3 1,26
Болезнь Kлиппеля - Фейля с поражением нервной системы - 1 1 0,42
Другие причины
ДЦП 7 71 78 32,77
Последствия нейроинфекций (приобретенных) - 6 6 2,52
Итого 74 164 238 100

Не обнаружено достоверной зависимости смерти от пола. В то же время выявлено преобладание случаев смертельного исхода среди детей, проживающих в сельской местности (p<0,05), в основном за счет ДЦП, болезни Дауна, а также гидроцефалий и спинномозговых грыж (56,6%).

Анализ влияния сезонности на частоту случаев внебольничной смерти от органических поражений ЦНС (рис.1, рис.2,рис.3, рис.4) показал следующее. Пик смертности в группе врожденных аномалий приходится на март, июль и октябрь, в группе ДЦП - на март - апрель, июнь, сентябрь - декабрь, при наследственных болезнях - на март - май, август, ноябрь и декабрь. Влияние сезонного фактора на частоту внебольничной смерти детей связано с развитием ликвородинамических нарушений в период смены времен года (метеорологический фактор), а также с присоединением интеркуррентных инфекций.

В группе детей с гидроцефалией смерть во всех случаях была связана с прогрессирующими нарушениями ликвородинамики, отеком головного мозга, сдавлением его ствола и окклюзионными явлениями. У 4 детей имели место подостро протекающие воспалительные процессы (менингит у 2, энцефалит у 1, слипчивый арахноидит у 1). У 1 больного обнаружен гидронефроз, у 1 - крипторхизм, у 1 - врожденный стридор.

Рис. 1. Сезонность внебольничной смерти детей с врожденными аномалиями нервной системы.

При спинномозговых грыжах (28 детей) с преимущественной локализацией поражения в пояснично-крестцовом отделе отмечались нарушения функции тазовых органов, параплегии и тетраплегии, ликворея (у 7) и восходящий гнойный менингит. У больных с микроцефалией доминировали судорожные синдромы, спастические тетраплегии, нарушения кровообращения, имелись дефекты заращения твердого неба и верхней губы, у 1 обнаружены врожденный дефект межжелудочковой перегородки и situs visсerum inversus (обратное расположение внутренних органов). У всех детей имелись грубые нарушения умственного развития и (за исключением одного ребенка) гипотрофия.

Рис. 2. Сезонность внебольничной смерти детей с наследственными заболеваниями нервной системы.

Рис. 3. Сезонность внебольничной смерти детей с ДЦП.

Рис. 4. Сезонность внебольничной смерти детей с резидуальными последствиями нейроинфекций.

Мы отметили особенности возрастного состава умерших от врожденных аномалий нервной системы. При гидроцефалии в основном умирали дети в возрасте 6 мес - 2 лет, а также 4-5 лет (55%), при спинномозговых грыжах - дети первого года жизни (67,8%), при микроцефалии - больные в возрасте 3-6 мес, 2-3 года и 10-11 лет (61,1%). Из детей с кистой головного мозга один ребенок умер в 3 мес, один - в 9 мес и один - в 4 года.

Диагностика разрыва аневризмы сосудов головного мозга у детей остается трудной для практических врачей задачей.

В группе умерших с болезнью Дауна у всех 32 де-ей имелись классические фенотипические проявления хромосомной патологии, свойственные <монголоидной идиотии>. У 26 (81,25%) детей констатированы врожденные пороки сердца (дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло и др.), декомпенсация которых и явилась причиной смерти. У 18 детей отмечались частые острые респираторные заболевания, пневмонии, бронхиолиты. При аутопсии в 5 (15,6%) случаях зафиксированы диспластические процессы в вилочковой железе. У всех детей в возрасте до 1 года имелась гипотрофия II-III степени. При экспертизе 10 случаев выявлены следующие факторы риска: недоношенность (4), внутриутробная гипотрофия (5), отрицательный Rh-фактор у матери (2), роды путем кесарева сечения (1), асфиксия в родах (4), старородящая мать (3) или отец (2).

Из 32 умерших детей с болезнью Дауна 16 (50%) были в возрасте до 1 года, причем 12 - от 1 до 5 мес; девочек было 15, мальчиков - 17. Сезонности не обнаружено (небольшой <всплеск> отмечен в декабре). Внебольничная смерть (дома) в 87,5% случаев зарегистрирована в сельской местности. Обнаружены следующие недостатки в наблюдении: поздний первичный патронаж; нерегулярный неврологический осмотр; отсутствие адекватной коррекции нарушений обмена кальция и фосфора, белка, иммунного метаболизма; неудовлетворительное описание фенотипических проявлений болезни и характерных стигм; нерегулярное наблюдение по поводу сопутствующей патологии и отсутствие попыток психологической и социальной адаптации больных детей старшего возраста.

Таким образом, дети с болезнью Дауна чаще умирают в сельской местности дома, имеют отягощенный акушерский анамнез, для них характерны полифакторный риск, наличие врожденных пороков сердца, рецидивирующие вирусно-бактериальные заболевания, проявления иммунной недостаточности и разного рода метаболических нарушений. Продолжительность жизни детей с болезнью Дауна определяется степенью декомпенсации функции сердечно-сосудистой системы и острыми интеркуррентными заболеваниями.

Актуальной задачей является предупреждение рождения детей с болезнью Дауна, что зависит от уровня развития медико-генетической службы и качества пренатальной диагностики. Заслуживает внимания тот факт, что из 16 кариотипически обследованных больных с монголизмом у 9 обнаружена классическая простая форма (трисомия по 21-й хромосоме), у 5 - мозаичная форма, у 2 - транслокационная, что имеет значение для прогнозирования риска рождения больного потомства. Соотношение этих форм составило 4,5:2,5:1. Наши данные отличаются от полученных в популяционных исследованиях среди живых больных с синдромом Дауна, согласно которым трисомия (классическая форма) встречается в 94%, транслокационная форма - в 4%, мозаичная - в 2% случаев [5]. При других (исключая болезнь Дауна) наследственных заболеваниях внебольничная смерть детей в 96,5% случаев зафиксирована в возрасте старше 1 года. Среди наследственных дегенеративных заболеваний определенно диагностированы фенилкетонурия (у 3 детей) и лейкодистрофия (у 2). Внебольничная смерть детей в связи с эпилепсией наступает на фоне эпилептического статуса вследствие асфиксии и острого отека мозга.

Особую группу составляют больные с ДЦП. В основном у этих детей имеются грубые органические двигательные и интеллектуальные нарушения, причину которых связывают с наследственной патологией, родовой травмой, билирубиновой энцефалопатией или антенатальными патогенными воздействиями (внутриутробная нейроинфекция, гипоксия, токсические влияния). Но по разным причинам этиотропный фактор у таких детей не был четко определен. Эти 78 детей умерли в домашних условиях в основном (91,03%) в возрасте старше 1 года. Мальчиков было несколько больше, чем девочек (58,33%; р>0,05). В сельской местности умерли 53,85% больных; в большинстве случаев смерть наступила при перемене сезона года (март - апрель, июнь, сентябрь, декабрь). 20 (25,64%) детей умерли на фоне судорожного статуса, 10 (12,8%) - на фоне острой респираторно-вирусной инфекции, 4- гриппа, 4 - пневмонии, 2 - бронхита. У подавляющего большинства умерших детей отмечались симптомы миокардиодистрофии, и причиной смерти явилась сердечно-легочная недостаточность. У 10 (12,8%) детей с ДЦП диагностирована декортикация. 38 (48,7%) детей умерли в первые 5 лет жизни, 47 (60,26%) - в первые 7 лет.

В группе умерших с резидуальными последствиями нейроинфекций все дети были старше 1 года; смерть этих детей зарегистрирована преимущественно в период с апреля по август. Таким образом, к группам риска скоропостижной смерти относятся дети с врожденными аномалиями развития нервной системы (гидроцефалия, спинномозговая грыжа, врожденные микроцефалии, аневризмы сосудов головного мозга, врожденные интрацеребральные кисты), наследственными заболеваниями (болезнь Дауна, наследственные дегенеративные заболевания нервной системы, эпилепсия, миопатии, спинальная амиотрофия Верднига - Гофмана, болезнь Клиппеля - Фейля), а также с ДЦП и последствиями нейроинфекций. Внебольничная смерть детей имеет место преимущественно в сельской местности, особенно при синдроме Дауна. Фактором риска смерти детей с ВПР являются сезонные колебания, особенно в периоды смены времен года.

Непосредственные причины смерти детей на дому в связи с аномалиями нервной системы зависят от вида порока. При гидроцефалии смерть наступает в связи с ликвородинамическими нарушениями, окклюзионными процессами, нарушением деятельности сосудодвигательных и дыхательных центров. У детей со спинномозговой грыжей (рахишизис) летальный исход определяется развитием восходящего менингита, менингоэнцефалита, менингоэнцефаломиелита (при этом больные умирали чаще всего на первом году жизни). У 81,25% больных с синдромом Дауна смерть наступает вследствие декомпенсации врожденных пороков сердца, иммунного дисбаланса, сопутствующих бронхолегочных заболеваний; в этой группе соотношение классических, мозаичных и транслокационных форм составляет 4,5:2,5:1. При эпилепсии смерть наступает в результате асфиксии на фоне некупируемого эпилептического статуса. Дети с ДЦП умирают от сердечно-легочной недостаточности на фоне упорных судорог, выраженного катаболизма и обменных нарушений; смерть в этой группе в основном регистрируется в возрасте старше 1 года. В случаях смерти от миопатий решающую роль играют осложнения, обусловленные снижением жизненной емкости легких. Среди дефектов наблюдения за больными детьми следует отметить отсутствие верификации внутриутробных инфекций как вероятной причины гидроцефалии, дородовой диагностики ВПР, отсутствие психологической и социальной адаптации больных.

Внедрение в сельском звене здравоохранения методов дородовой диагностики ВПР, расширение деятельности кабинетов медико-генетического консультирования, эффективность работы перинатальной службы по профилактике перинатальных поражений нервной системы у новорожденных, оздоровление женщин дородового возраста, совершенствование реабилитационных мер по предупреждению последствий нейроинфекций позволят предотвратить внебольничную смерть детей в связи с поражениями нервной системы, снизить младенческую и детскую смертность и инвалидность. Внедрение хирургических методов коррекции врожденных пороков развития ЦНС является неотложной задачей практической неонатологии, перинатологии и детской нейрохирургии.


Журнал неврологии и психиатрии N3-2000, стр.53-56

Литература

1. Альбицкий В.Ю., Ваганов Н.Н., Резайкин В.И. Руководство по методам изучения и анализа младенческой смертности. Нижний Новгород 1991.

2. Бондаренко Е.С., Ширетова Д.Ч., Зыков В.П. Педиатрия 1995; 4: 107-108.

3. Иванов В.П., Чурносов М.И., Кириленко А.И. Рос вестн перинатол и педиатр 1997; 4: 18-23.

4. Козлов В.К., Мощинецкий А.Ю., Гончар С.А. Дальневосточный мед журн 1996; 1: 40-43.

5. Козлова С.И., Семанова Е., Демикова Н.С., Блинникова О.Е. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. Л: Медицина 1987.

6. Лисицын Ю.П. (ред.). Руководство по социальной гигиене и организация здравоохранения. М: Медицина 1987; 1.


Написать комментарий
 Copyright © 2000-2015, РОО "Мир Науки и Культуры". ISSN 1684-9876 Rambler's Top100 Яндекс цитирования