Rambler's Top100 Service
Поиск   
 
Обратите внимание!   BOAI: наука должна быть открытой Обратите внимание!
 
  Наука >> Медицина >> Патологическая физиология | Научные статьи
 Написать комментарий  Добавить новое сообщение

Клинико-физиологический анализ краниальной дистонии

А.Э. Моренкова, О.Р. Орлова, Е.А. Дубанова

Кафедра нервных болезней факультета послевузовского профессионального образования, межклиническое отделение функциональной диагностики по нейрофизиологии Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

В начало...


С целью изучения афферентных и эфферентных механизмов патогенеза и симптомообразования дистонии проведено клинико-электрофизиологическое обследование 22 пациентов в возрасте от 35 до 69 лет с краниальной дистонией. При клиническом обследовании в анамнезе выявлен широкий круг различных факторов, воздействовавших на область лица кратковременно или длительно и предшествовавших развитию краниальной дистонии (за 2 мес - 5 лет до ее начала), - он назван периферическим фактором патогенеза дистонии. Предполагается, что этот фактор играет пусковую и поддерживающую роль в патогенезе дистонии. Результаты электрофизиологических исследований (электронейромиография, метод вызванных кожных симпатических потенциалов, регистрация брюшных рефлексов) позволяют предполагать наличие диффузной гиперактивности интернейронного аппарата на различных уровнях ствола мозга, являющейся, вероятно, эфферентным звеном патогенеза и симптомообразования дистонии в целом и краниальной дистонии в частности. Сделан вывод, что устранение периферического фактора как устойчивого звена патогенеза краниальной дистонии наряду с воздействием на эфферентное звено патогенеза может стать новым аспектом терапии этого заболевания.

Дистония представляет собой дегенеративное заболевание нервной системы и характеризуется возникновением непроизвольных мышечных сокращений, приводящих к формированию типичных дистонических поз в различных областях тела. Дистония в отдельной области тела называется фокальной, в области головы - краниальной. Наиболее распространенными формами краниальной дистонии являются блефароспазм, оромандибулярная дистония (ОМД), блефароспазм/ОМД (лицевой параспазм), лингвальная дис-тония, спастическая дисфагия, спастическая дисфония. Многочисленные нейрохимические и фармакологические исследования позволили сделать вывод о наличии при дистонии нейродинамического дефекта на уровне базальных ганглиев, заключающегося главным образом в гиперактивности дофаминергических, холинергических систем; некоторые данные свидетельствуют об отклонениях в других нейротрансмиттерных системах (ГАМК-, глутамат-, аспартатергических) [1, 2, 5].

На основании результатов нейрофизиологических исследований сделано заключение о нарушениях при дистонии взаимоотношений фазической и тонической подсистем неспецифической системы мозга, наличии патологических сдвигов в оральных отделах ствола, дисфункции интегративных систем двигательного контроля [1, 2], о наличии межполушарной асимметрии [4], изменении активности возбуждающих и тормозных интернейронных путей ствола мозга [9, 10, 18, 21], недостатке реципрокного торможения мышц-антагонистов [11], изменении рефлекса на растяжение [22]. Предлагаются и другие объяснения патогенеза дистонии: патология серотонинергических рецепторов, нарушение продукции мелатонина эпифизом [23]. Для ряда форм идиопатической дистонии идентифицирован конкретный генетический дефект: 9q34 (аутосомно-доминантный тип наследования), 18q (аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью гена), 2q, 14q22 (аутосомно-рецессивный тип наследования), Xq13, Хр22 (X-сцепленный тип наследования) [14]. Наиболее полной сейчас является теория патогенеза дистонии, в которой ведущая роль отводится состоянию афферентации: основная часть патологической информации из стриопаллидарного комплекса, проходя через таламус, поступает в премоторную зону коры, где происходят ошибочный выбор и неправильная модуляция моторных программ, что и отражается на клинической картине заболевания [19].

В ряде проведенных в последние годы исследований значительное место отводится роли локальных травматических воздействий в патогенезе дистонии, дебютирующей в областях тела, подвергшихся таким воздействиям [7, 8, 16, 17]. Однако многие вопросы остаются нерешенными: почему одинаковый нейродинамический дефект может приводить к возникновению разных типов дистонии и чем определяется выбор дистонического синдрома? какова роль локальных травматических воздействий в патогенезе различных фокальных дистоний? какова роль описываемых в отдельных публикациях [13] сенсорных симптомов в дебюте дистонии (зуд, жжение, дискомфорт и другие ощущения в заинтересованных областях тела)?

В связи с этим большой интерес представляет проблема соотношения центральных и периферических механизмов патогенеза и симптомообразования различных фокальных дистоний и краниальной дистонии в частности. Измененное (например, вследствие локальных травматических воздействий) состояние периферического аппарата, реализующего конкретный дистонический гиперкинез, вносит вклад в нарушение афферентации и патогенез дистонии. Такие изменения состояния периферического аппарата мы назвали периферическим фактором патогенеза дистонии. Большое значение этому фактору стали придавать в связи с началом применения в клинике инъекций токсина ботулизма и периферической хирургии [15] и появлением проблемы терапевтической неэффективности этих методов лечения [12].

С целью изучения афферентных и эфферентных механизмов патогенеза и симптомообразования краниальной дистонии нами обследованы 22 пациента в возрасте от 35 до 69 лет с краниальной дистонией при ведущем синдроме блефароспазма (12 мужчин, 10 женщин).

Клинический и психологический анализ

Детально изучали клиническую картину и анамнез заболевания: болезни, травмы, другие экзогенные факторы с кратковременным или длительным воздействием непосредственно на область лица (лоб, надбровья, слизистая оболочка глаз, конъюнктива, верхнее и нижнее веко, переносица, нос, скулы, щеки, губы, нижняя и верхняя челюсть, подбородок, полость рта); характер первых симптомов (моторные или сенсорные), их симметричность; проявления дистонии на момент обследования, их симметричность; состояние мимических мышц; анализ других двигательных нарушений; семейный анамнез.

Для обеспечения надежности диагностики дистонии нами разработан комплексный клинический опросник, предъявляемый пациентам и заполняемый врачом совместно с ними (О.Р. Орлова, А.Э. Моренкова, Л.А. Петрова, О.А. Шавловская). Помимо разделов, касающихся динамичности дистонии, он содержит широкий перечень жалоб, типичных для данной фокальной дистонии, и перечень симптомов, возможно, предшествующих возникновению развернутого блефароспазма/ОМД. Кроме того, в опросник включены пункты, по которым возможна подробная оценка анамнеза заболевания и жизни больных, неврологического статуса с акцентом на ведущий гиперкинетический синдром и состояния иннервации мышц лица.

Проводили балльную оценку двигательных нарушений по шкалам оценки дистонии (R. Burke, S. Fahn, C. Marsden), оценки блефароспазма и ОМД (S. Fahn), шкале инвалидизации (S. Fahn) [20]. Для оценки болевых проявлений в области лица использовали визуальную аналоговую шкалу, для оценки уровня реактивной и личностной тревоги - тест Спилбергера, уровня депрессии - тест Бэка.

Физиологический анализ

1. Стимуляционная электронейромиография: регистрация латентного времени (ЛВ) проведения возбуждения по верхней и нижней ветвям n. facialis справа и слева, амплитуды М-ответа [6]. 2. Мигательный рефлекс: латентный период раннего (ЛПРРО) и позднего (ЛППРО) рефлекторного ответа справа и слева [6]. 3. Вызванные брюшные рефлексы; пороги, латентные периоды коротколатентного (LP ER) и длиннолатентного (LP LR) компонентов рефлекса справа и слева, пороги тактильного и болевого ощущения. 4. Вы-званные кожные симпатические потенциалы (ВКСП): латентный период кисти и стопы справа и слева (ЛПк D, S; ЛПс D, S), амплитуда кисти и стопы справа и слева (Ак D, S; Ac D, S), индекс проведения кисти и стопы справа и слева (ИПк D, S; ИПс D, S), центральная скорость вегетативного проведения [3].

При анализе данных использовали непараметрические методы статистики.

Результаты и обсуждение

Подробная клиническая характеристика пациентов представлена в табл. 1. В целом по группе их средний возраст был таким же, как у пациентов с краниальной дистонией, о которых сообщалось ранее [1]. Тяжесть дистонии при ее балльной оценке по двигательным шкалам соответствовала средней степени. У женщин отмечалась достоверно большая по сравнению с мужчинами тяжесть дистонии и достоверно меньшая степень сохранения трудоспособности.

Таблица 1. Характеристика группы больных
Анализируемый параметр Мужчины Женщины
Возраст, годы 50,7 56,7
Возраст начала заболевания,годы 44,2 47,8
Длительность заболевания, годы 6,1 8,9
Тяжесть дистонии:    
шкала оценки дистонии (Burke, Fahn, Marsden), баллы 9,29 14,55*
шкала оценки блефароспазма(Fahn), баллы 13,33 17,85*
шкала инвалидизации (Fahn), % 62,88 37,73*
Примечание. * - достоверные различия между подгруппами мужчин и женщин (р<0,05).

При анализе анамнеза заболевания выявлен широкий круг различных факторов, воздействовавших на область лица кратковременно или длительно в период, предшествовавший развитию краниальной дистонии (за 2 мес - 5 лет до ее начала): частые, травматичные и неудачные стоматологические процедуры (экстракция, протезирование зубов); травмы в области лица (ушибы, переломы, раны, повреждения при занятиях боксом); воспалительные заболевания глаз - специфические и неспецифические (конъюнктивиты, кератиты, склериты, блефариты); синуситы; невропатия лицевого нерва; лицевые тики; хирургические операции в области лица (удаление папиллом, других образований). Перечисленные воздействия на область лица мы назвали периферическим фактором патогенеза дистонии. Кроме того, у 50% пациентов отмечена связь профессиональной деятельности с длительным напряжением зрения и мимических мышц (работа с микроскопом, огранка алмазов, стрельба по мишени, чертежные и расчетные работы, работа на персональном компьютере, вож-дение автомобиля). Для пациентов с миопией было характерно избегание ношения очков.

Представленность разных видов перечисленных периферических факторов (имевшихся в анамнезе в указанные выше сроки и сохранявшихся на момент обследования) и их встречаемость оказались следующими: стоматологические процедуры - у 100% обследуемых, профессиональная деятельность, требующая длительного напряжения зрения, - у 50%, локальная травма - у 40,90%, воспалительные заболевания глаз - у 40,90%, хирургические операции в области лица - у 22,72%, лицевые тики - у 22,72%, синуситы - у 13,60%, невропатия лицевого нерва - у 9,10%. Встречаемость каждого из этих факторов в исследованной группе достоверно превышала таковую в группах сравнения, которые составляли здоровые лица и пациенты с другими формами фокальной дистонии (p<0,05). Показательно, что у большинства пациентов (19) имелось сочетание нескольких периферических факторов: двух - у 5, трех - у 7, четырех - у 6, пяти - у 1 больного.

Далее...


Написать комментарий
 Copyright © 2000-2015, РОО "Мир Науки и Культуры". ISSN 1684-9876 Rambler's Top100 Яндекс цитирования