Rambler's Top100 Service
Поиск   
 
Обратите внимание!   Обратите внимание!
 
  Наука >> Медицина >> Педиатрия | Рефераты
 Написать комментарий  Добавить новое сообщение
 См. также

Научные статьиРаспространенность заболеваний органов мочевой системы у детей: (1)

Терапия цистинурии

D. Joly, P. Rieu, А. Mejean, M.F. Gagnadoux, M. Daudon, P. Jungers

Pediat Nephrol 1999; 13: 945-950.

Референт М.Е. Аксенова


Цистинурия - генетически гетерогенное аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся нарушением трансэпителиального почечного транспорта двуосновных аминокислот. Повышение концентрации плохорастворимого цистина в моче сопровождается его кристаллизацией и камнеобразованием. Цистинурия является причиной нефролитиаза у 1-2% взрослых пациентов и у 10% детей.

Основными факторами, способствующими камнеобразованию при цистинурии, являются высокая концентрация цистина при низкой его растворимости в условиях обычного рН мочи. Профилактика нефролитиаза при цистинурии включает в себя диету с низким содержанием цистина (ограничение продуктов, содержащих метионин) и поваренной соли, повышение суточного диуреза более 1,5 л/м2 с равномерным его распределением в дневное и ночное время, а также подщелачивание мочи. Растворимость цистина составляет около 250 мг/л при рН мочи 7,0 и повышается до 500 мг/л при рН мочи 7,5. В качестве подщелачивающей терапии рекомендуется использовать натрия бикарбонат в дозе 0,2 г/кг в сутки (или 10-16 г/сут), калия цитрат в дозе 60-80 мед/сут. При формировании цистиновых конкрементов в терапию дополнительно включают хелатирующие агенты, переводящие цистин в более растворимую дисульфидную форму: D-пеницилламин, $\alpha$-меркаптопропионилглицин или тиопронин в дозе 20-40 мг/кг в сутки. Терапия данными препаратами дает большое количество побочных эффектов, включая тромбоцитопению, агранулоцитоз, токсическое поражение почек. Каптоприл, также относящийся к группе сульфгидрильных препаратов, предложен в последнее время для лечения цистинурии. Полученные данные относительно эффективности применения препарата очень противоречивы. Ожидается, что хелатирующий агент третьего поколения - буцилламин будет более эффективен и менее токсичен, чем используемые до настоящего времени хелаторы. Ведение пациентов с цистинурией наряду с клиническим контролем должно включать ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря, проводимое 1 раз в 3-4 мес.

Российский вестник перинатологии и педиатрии, N5-2000, с.58


Написать комментарий
 Copyright © 2000-2015, РОО "Мир Науки и Культуры". ISSN 1684-9876 Rambler's Top100 Яндекс цитирования