Rambler's Top100 Service
Поиск   
 
Обратите внимание!   Обратите внимание!
 
  Наука >> Медицина >> Перинатология | Научные статьи
 Написать комментарий  Добавить новое сообщение
 См. также

Научные статьиАнтенатальная диагностика и коррекция нарушений развития плода: гестационный диабет

Научные статьиМерцательная аритмия у детей: механизмы возникновения, диагностика и методы лечения: апоптоз

Научные статьиКлинико-иммунологические особенности герпесвирусной инфекции у новорожденных детей: герпес, новорожденный, иммунитет, иммуноглобулин для внутривенного введения.

Обзорные статьиДетский церебральный паралич, этиология и патогенез

Научные статьиНаследственная и врожденная тугоухость: picone

Обзорные статьиВрожденные пороки сердца

Научные статьиРоль генитальной герпетической инфекции в развитии плацентарной недостаточности: плацентарная недостаточность

Научные статьиНервно-психическое здоровье детей, перенесших перинатальное поражение нервной системы

Частота пороков головного мозга у новорожденных

Е.И. Доманин, Д.К. Волосников, Н.В. Масленникова, Л.В. Богданова

Челябинская областная детская клиническая больница, Челябинская государственная медицинская академия


Изучена частота пороков развития головного мозга у новорожденных по материалам отделения Челябинской областной детской клинической больницы. Обследовано 1300 детей, проведено 1723 нейросонографических исследования. Пороки развития головного мозга диагностированы у 17 (1,3%) детей. На основании патологоанатомических исследований у умерших детей с пороками развития головного мозга, компьютерной томографии головного мозга показана высокая эффективность ультразвукового исследования в диагностике пороков развития головного мозга у новорожденных и детей раннего возраста. В 10 из 17 случаев пороки развития головного мозга сочетались с симптомами других заболеваний. Отмечены полиморфность и неспецифичность неврологической симптоматики у детей с пороками развития головного мозга. Показана возможность порока развития головного мозга (гипоплазия левого полушария) при отсутствии неврологической симптоматики.

Ключевые слова:

дети, пороки, головной мозг, нейросонография.

В последнее время повреждения мозга на ранних стадиях онтогенеза привлекают все больше внимание широкого круга специалистов. Они являются ведущей причиной перинатальной смертности и составляют 60-70% неврологической патологии детского возраста.

Внедрение в последние годы новых методов диагностики патологии центральной нервной системы (компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс, ультразвуковое сканирование) позволило улучшить выявляемость пороков развития головного мозга у новорожденных. Однако работ, посвященных нейросонографической диагностике пороков развития головного мозга у новорожденных и детей раннего возраста, немного. Вопросы визуализации структурных изменений головного мозга как в норме, так и при патологии у детей в литературе освещены недостаточно.

Целью настоящего исследования явилось изучение частоты пороков головного мозга у детей по материалам отделения патологии новорожденных Челябинской областной детской клинической больницы, оценка и систематизация диагностических критериев пороков головного мозга у детей раннего возраста на основе клинических, нейросонографических и компьютерных сопоставлений, результатов патологоанатомических вскрытий.

Методы

Для проведения нейросонографии использовали аппараты SHIMADZU 310, ALOKA 500, ALOKA 650. Исследования проводились в стандартных плоскостях сканирования (коронарная, сагиттальная, парасагиттальная, аксиальная) через большой родничок, электронно-конвексными датчиками 3,5 и 5 МГц.

При нейросонографической диагностике пороков головного мозга оценивались рисунок борозд и извилин, правильность формирования структур мозга, наличие дополнительных образований, наличие дилатации желудочковой системы и субарахноидального пространства. Проводилась динамическая нейросонография.

Компьютерная томография проводилась аппаратом Tomoscan CX/Q фирмы "Phillips".

Результаты исследования и их обсуждение

За 2 года обследовано 1300 детей, выполнено 1723 нейросонографических исследования. У 96 детей проведена компьютерная томография головного мозга.

Пороки развития головного мозга диагностированы у 17 (1,3%) из 1300 детей, лечившихся в отделении патологии новорожденных.

Из 17 детей с пороками головного мозга 5 умерли, 12 - находятся под диспансерным наблюдением невропатолога и педиатра.

Среди выявленных пороков были следующие: синдром Денди-Уокера (у 6), синдром Арнольда-Киари (у 3), агенезия мозолистого тела (у 1), гидранэнцефалия (у 3), порэнцефалическая киста (у 1), шизэнцефалия (у 1), гипоплазия левого полушария (у 1), семилобарная форма голопрозэнцефалии (у 1).

Патологоанатомические и нейросонографические сопоставления проведены у 5 умерших детей. Среди них агенезия мозолистого тела была у 1 ребенка, синдром Арнольда-Киари - у 2 детей, синдром Денди-Уокера - у 1, гидранэнцефалия - у 1 ребенка.

Следует отметить, что нейросонографические находки при патологоанатомическом исследовании были подтверждены у всех умерших детей.

Компьютерная томография (помимо нейросонографии) была проведена 9 детям с пороками развития головного мозга.

Возраст детей с пороками развития головного мозга при поступлении в больницу варьировал от нескольких часов жизни до 1 года 9 мес. Основными причинами направления детей в больницу были визуально определяемые с рождения пороки развития, различные неврологические нарушения, грубая задержка психомоторного развития, проявления геморрагического синдрома, дыхательная недостаточность, критическое состояние, потребовавшее искусственной вентиляции легких в первые сутки жизни.

В 10 случаях из 17 пороки развития головного мозга были проявлениями врожденных синдромов. Так, генетические синдромы установлены у 2 детей с пороками развития головного мозга: неполная CHARGE-ассоциация, COFS-синдром. Множественные пороки развития, не укладывающиеся в известные генетические синдромы, были диагностированы у 1 ребенка.

У 7 детей с пороками головного мозга была диагностирована внутриутробная инфекция: токсоплазмоз - у 4, хламидийная инфекция - у 2, внутриутробная инфекция неуточненной этиологии - у 1.

Учитывая редкость встречаемости у детей CHARGE-ассоциации и COFS-синдрома, приводим эти наблюдения.

Ассоциация (синдром) CHARGE - сочетание колобомы, пороков сердца, атрезии хоан, задержки физического и психомоторного развития, аномалии половых органов, аномалии ушных раковин и/или глухоты. Этиология и характер наследования не ясны [1].

Ребенок Б. поступил в больницу в возрасте 3 мес. Из анамнеза известно, что ребенок от первой беременности, протекавшей с токсикозом первой половины. В срок беременности 2 нед мать перенесла грипп. Во время беременности у женщины отмечался упорный цистит хламидийной этиологии, анемия, а с 34 нед - хроническая фетоплацентарная недостаточность.

Роды в срок, в головном предлежании, с однократным тугим обвитием пуповины вокруг шеи. Ребенок родился в легкой асфиксии (с оценкой по шкале Апгар 6-7 баллов). Масса тела при рождении 3500 г, длина - 52 см, окружность головы 36 см. После рождения отмечен быстрый прирост окружности головы. В возрасте 2 мес 26 дней окружность головы составила 41 см (+5 см). С 3-го месяца жизни появились немотивированные повышения температуры тела до фебрильных цифр. В областную детскую клиническую больницу ребенок поступил в возрасте 3 мес.

При обследовании у ребенка выявлены низко посаженные деформированные ушные раковины, запавшая переносица, микрофтальмия, колобома радужки обоих глаз, узкие глазные щели, агенезия мозолистого тела, внутренняя симметричная гидроцефалия, короткая шея, флексорная деформация пальцев рук, крипторхизм, гипоплазия наружных половых органов, клинодактилия, дисплазия тазобедренных суставов, врожденный порок сердца бледного типа - дефект межпредсердной перегородки, грубая задержка психомоторного развития. Ребенок умер в возрасте 4 мес.

COFS-синдром (cerebro-oculo-facio-skeletal syndrome), или церебро-окуло-фацио-скелетный синдром, описан в 1974 г. S. Pena и соавт. Минимальные диагностические признаки синдрома: резкая пренатальная гипоплазия, микроцефалия, микрофтальмия, скошенный лоб, тонкие губы, кифосколиоз, флексорные контрактуры суставов. Из пороков головного мозга при этом синдроме наиболее часто встречаются микроцефалия, иногда внутренняя гидроцефалия, атрофия зрительных нервов, агенезия мозолистого тела, гипоплазия верхних теменных извилин, гиппокампа, зрительных нервов, микрогирия базилярных поверхностей. Отмечаются микрофтальмия, катаракта, уплощение передней камеры глаза, узкие глазные щели, блефарофимоз. Аномалии лица: скошенный лоб, седловидная переносица, большие низко расположенные уши, тонкие губы, ретро- и микрогнатия. Из аномалий скелета встречаются кифоз, сколиоз, флексорные контрактуры суставов, камптодактилия, стопа-качалка, вывих бедра, или дисплазия вертлужной впадины, coxa valga, узкий таз. Со стороны внутренних органов чаще поражаются почки (агенезия и гипоплазия, подковообразная почка), в единичных случаях отмечаются врожденные пороки сердца, релаксация диафрагмы, подвижная слепая кишка, гипоплазия селезенки. У больных короткая шея, широко расставленные соски, поперечная ладонная складка, мышечная гипотония, отставание физического и психомоторного развития. Популяционная частота неизвестна. Соотношение полов - 1:1. Тип наследования - аутосомно-рецессивный [2].

Ребенок К. поступил в отделение в возрасте 15 дней. Родился от второй беременности. (Первая беременность закончилась родами ребенка с множественными аномалиями развития, который умер в возрасте 7 мес). Беременность у матери протекала на фоне пиелонефрита, анемии легкой степени, отмечалось маловодие. Роды в 38 нед. Безводный промежуток 3 ч 15 мин. Околоплодные воды светлые. Первый период родов 7 ч, второй - 10 мин. Оценка состояния ребенка по шкале Апгар 7-8 баллов. Масса при рождении 2500 г, рост 49 см, окружность головы 30 см, окружность груди 29 см. Причина обращения в больницу - судороги в раннем неонатальном периоде. При обследовании в отделении выявлены микрофтальмия, узкие глазные щели, врожденная катаракта, микроцефалия, скошенный лоб, седловидная переносица, микрогнатия, низко расположенные уши, двусторонний врожденный вывих бедер, сгибательные контрактуры в локтевых, тазобедренных, коленных, голеностопных суставах, подвывих голеностопных суставов, кифосколиоз, деформация грудной клетки, врожденная симметричная наружно - внутренняя гидроцефалия, ретроцеребеллярная киста, гипоплазия червя мозжечка, значительное расширение большой цистерны мозга, множественные мелкие кисты сосудистых сплетений, пиелоэктазия правой почки. По результатам патологоанатомического исследования диагностирован COFS-синдром.

Отмечено, что синдром Денди-Уокера у 5 из 6 наблюдавшихся нами детей сочетался с другой патологией: у 3 - с внутриутробной инфекцией (у 2 - с токсоплазмозом, у 1 - с хламидийной инфекцией); у 1 - с COFS-синдромом, у 1 - с множественными врожденными аномалиями.

В нейросонографической картине детей с синдромом Денди-Уокера отмечены ретроцеребеллярная киста (у всех), гипоплазия либо аплазия червя мозжечка с гипоплазией его полушарий (у всех), внутренняя гидроцефалия (у 2), сочетание внутренней и наружной гидроцефалии (у 1). У 1 ребенка гипоплазия червя мозжечка и его полушарий в периоде новорожденности сочеталась с признаками отека головного мозга.

Синдром Арнольда-Киари диагностирован нами у 3 из 17 детей с пороками головного мозга. Во всех случаях он выступил в качестве основной нозологической единицы. У 2 детей этот синдром сочетался со Spina-Bifida (II тип синдрома Арнольда-Киари): в первом случае на уровне поясничного отдела в виде миеломенингоцистоцеле, что сопровождалось нарушением функции тазовых органов; во втором случае - в виде миеломенингоцистоцеле на уровне грудного отдела позвоночника, без неврологических нарушений.

В нейросонографической картине у детей с синдромом Арнольда-Киари отмечены менингомиелоцистоцеле (у 2), внутренняя гидроцефалия (у всех), закругление контура затылочных рогов (у 1), большое межталамическое сцепление (у 1), вентрикулит (у 1), опущение мозжечка в большое затылочное отверстие и отсутствие визуализации большой цистерны мозга (у всех), плохая дифференцировка базальных ядер (у 1), признаки незрелости головного мозга (у 1), отсутствие расширения третьего желудочка (у 1).

Гидранэнцефалия выявлена у 3 детей и у всех сочеталась с внутриутробной инфекцией (у 1 ребенка, умершего в возрасте 4 мес, - с токсоплазмозом, у 1 - с хламидиозом, у 1 - внутриутробной инфекцией неуточненной этиологии). При гидранэнцефалии определялось значительное расширение желудочковой системы и подпаутинного пространства (у 2) или только желудочковой системы (у 1). В последнем случае отмечено недоразвитие сосудистых сплетений, III желудочек был почти щелевидным в коронарной плоскости, выявлялась гипоплазия таламусов. Боковые желудочки у всех детей представляли собой кистоподобные образования, а паренхима мозга почти не определялась, что при наличии расширения субарахноидального пространства приходилось дифференцировать от лейкомаляции и признаков атрофии головного мозга. Отмечено, что у всех трех детей мозг имел разную эхогенность. Для уточнения диагноза потребовалось проведение компьютерной томографии.

Сочетание порэнцефалической и арахноидальной кист отмечено у 1 ребенка. Порэнцефалическая киста, в отличие от расположенной близко к поверхности - арахноидальной, трудности для диагностики не представляла и выглядела в виде анэхогенного образования округлой формы с четкой границей. Киста диаметром 30 мм находилась на уровне затылочного рога правого бокового желудочка, по дорсальной поверхности, и деформировала его контур. Расположенная на периферии арахноидальная киста при нейросонографии не была видна и определялась лишь при компьютерной томографии. При сканировании электронно-конвексным датчиком объекты, находящиеся вблизи поверхности, видны в значительно искаженном и не поддающемся трактовке виде, либо вообще не визуализируются.

У 1 ребенка с внутриутробным токсоплазмозом выявлена шизэнцефалия с разделенными краями (края дефекта отстояли друг от друга максимально на 34 мм). Расщепление наблюдалось по межполушарной борозде.

Семилобарная голопрозэнцефалия выявлена у 1 ребенка. Отмечено почти полное отсутствие межполушарной борозды (исключая небольшой ее участок на уровне задней черепной ямки). Желудочковая система была представлена кистообразной полостью в форме бабочки, окруженной паренхимой в виде плаща толщиной не более 10 мм. Пороков развития лицевого черепа не отмечено.

Агенезия мозолистого тела отмечена у умершего ребенка с неполной CHARGE-ассоциацией. При агенезии мозолистого тела определялся симптом мышиной головы [3, 4] (в коронарной плоскости сканирования), веерообразное отхождение борозд от крыши III желудочка (в сагиттальной плоскости), симметричная наружно-внутренняя гидроцефалия. Структура мозолистого тела не определялась.

Гипоплазия левого полушария выявлена у 1 ребенка. В нейросонографической картине отмечено нормально сформированное с обычным репертуаром борозд и извилин правое полушарие, правый боковой желудочек не расширен, сосудистое сплетение не изменено, отверстие Монро не расширено, эхогенность паренхимы мозга в норме, базальные ганглии дифференцировались удовлетворительно. Левое полушарие было изогипоэхогенным, отсутствовал рисунок борозд и извилин, дифференцировка ядер не прослеживалась. Левый боковой желудочек равномерно умеренно расширен на всех уровнях, в поперечнике боковое искривление не прослеживается, все рога закруглены. Для уточнения диагноза проведена компьютерная томография, что позволило подтвердить диагноз и дополнительно выявить гипоплазию костей черепа с заинтересованной стороны.

При оценке неврологического статуса у 9 детей с пороками мозга, поступивших в больницу в периоде новорожденности, отмечены синдромы угнетения (у 4), гипервозбудимости (у 4), двигательных нарушений (у 3), эписиндром (у 3), задержка психомоторного развития (у 2), микроцефалия (у 4), гипертензионно-гидроцефальный синдром (у 1), нижний вялый парапарез (у 1), спастический тетрапарез (у 2).

В возрасте 1-3 мес осмотрено 8 детей. При этом выявлены синдром гипервозбудимости (у 2), двигательные нарушения (у 3), эписиндром (у 4), задержка психомоторного развития (у 6), микроцефалия (у 3), гипертензионно-гидроцефальный синдром (у 5), спастический тетрапарез (у 2), правосторонний спастический гемипарез (у 1).

В возрасте старше 3 мес осмотрено 9 детей. При этом в неврологическом статусе отмечены двигательные нарушения (у 3), эписиндром (у 4), задержка психомоторного развития (у 8), микроцефалия (у 4), гипертензионно-гидроцефальный синдром (у 4), спастический тетрапарез (у 4). Отсутствие неврологических симптомов отмечено у 1 ребенка с гипоплазией левого полушария.

Выводы

1. Пороки развития головного мозга выявлены у 1,3% детей, лечившихся в отделении патологии новорожденных.

2. Задержка психомоторного развития у большинства детей с данной патологией чаще выявлялась в возрасте старше 3 мес.

3. Для детей с пороками развития головного мозга была характерна полиморфность и неспецифичность неврологической симптоматики.

4. Нейросонография является эффективным методом выявления пороков развития головного мозга у новорожденных и детей раннего возраста.

Российский вестник перинатологии и педиатрии, N2-2000, с.28-31

Литература

1. Шабалов Н.П. Неонатология. Ст-Петербург 1997; 1: 77.

2. Козлова С.И., Семанова Е., Демикова Н.С., Блинникова О.Е. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. Л 1987; 126-127.

3. Ватолин К.В. Ультразвуковая диагностика заболеваний головного мозга у детей. М 1995; 85-95.

4. Иова А.С., Гармашов Ю.А., Андрущенко Н.В., Паутницкая Т.С. Ультрасонография в педиатрии. Ст-Петербург 1997; 66-67.


Написать комментарий
 Copyright © 2000-2015, РОО "Мир Науки и Культуры". ISSN 1684-9876 Rambler's Top100 Яндекс цитирования