Rambler's Top100 Service
Поиск   
 
Обратите внимание!   Посмотрите новые поступления ... Обратите внимание!
 
  Наука >> Медицина >> Сердечно-сосудистая хирургия | Научные статьи
 Написать комментарий  Добавить новое сообщение

Клиническая диагностика аплазии правой ветви легочной артерии

Е.В. Сорокина, Н.Н. Розинова, Ю.М. Белозеров, В.В. Невструева, Ю.Л. Мизерницкий

Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ


Приводится описание редкого клинического наблюдения аплазии правой ветви легочной артерии у девочки 16 лет. Этот редкий сосудистый порок явился основой формирования у больной хронического воспалительного бронхо-легочного процесса, в значительной степени определявшего клиническую картину заболевания. Подчеркивается роль ангиопульмонографии для диагностики этого сосудистого порока.

Ключевые слова:

дети, пороки развития легких, аплазия правой ветви легочной артерии, ангиопульмонография.

Пороки развития легких занимают существенное место в легочной патологии. Согласно имеющимся данным, они выявляются у 10% больных с хроническими заболеваниями легких [1]. Существующие классификации пороков легких предусматривают выделение в отдельную группу аномалий развития легочных сосудов [2]. Аплазия легочной артерии - чрезвычайно редкий порок развития [3]. Чаще он сочетается с аплазией (гипоплазией) легкого, пороками развития сердца и магистральных сосудов [2, 4-7]. Это объясняется тесной взаимосвязью их формирования в эмбриогенезе [8, 9]. Развивающиеся на основе VI пары аортальных дуг (3-4-я неделя внутриутробного развития) легочные артерии впоследствии соединяются с дифференцирующимся легочным стволом и развивающимися легкими [10]. Изолированная аплазия правой или левой ветви легочной артерии при сформировавшейся легочной ткани описывается в медицинской литературе как казуистика [11-13]. Диагностика этого порока у детей стала возможной благодаря внедрению в педиатрическую пульмонологию ангиопульмонографии. Изолированная аплазия ветви легочной артерии может протекать бессимптомно [14], либо сопровождаться выраженной дыхательной недостаточностью [13], отеком легкого [15], другими бронхолегочными нарушениями. Мы наблюдали больную, у которой этот редкий порок явился основой формирования хронического воспалительного бронхолегочного процесса. Приводим это наблюдение.

Девочка поступила в клинику пульмонологии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии в возрасте 16 лет. Родилась от 1-й беременности, протекавшей с угрозой прерывания в I триместре. Роды в срок. Масса тела при рождении 2700 г, длина 49 см. Родители здоровы. Родная сестра девочки, рожденная четырьмя годами позже, страдала врожденным пороком сердца и умерла в возрасте 1 мес.

У наблюдавшейся нами больной с первых месяцев жизни отмечалось отставание в физическом развитии, плохая прибавка массы тела (в возрасте 1,5 лет масса тела 6,5 кг).

С 4 мес жизни отмечался постоянный влажный кашель, частые (до 5-6 раз в год) бронхиты и пневмонии, сопровождавшиеся повышением температуры тела, усилением кашля, отделением cлизиcтo-гнойной мокроты. С этого времени девочка наблюдалась амбулаторно с диагнозом хронической пневмонии и неоднократно лечилась в различных стационарах.

В пульмонологическую клинику института девочка поступила в январе 1999 г. с жалобами на постоянный влажный кашель, слабость, недомогание, повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке. При поступлении отмечено дисгармоничное физическое развитие. Pocт ребенка 164 см, масса 39 кг. Грудная клетка деформирована, ее правая половина уплощена, отставала в акте дыхания. Кашель влажный, со слизисто-гнойной мокротой. Одышка смешанного характера (частотой до 28-30 в минуту), возникала при малейшей физической нагрузке. Перкуторный звук укорочен над правой половиной грудной клетки. Аускультативно: слева дыхание везикулярное, справа - ослабленное с сухими хрипами. Границы относительной сердечной тупости смещены вправо. Тахикардия до 100 в минуту. Тоны сердца отчетливые. Печень и селезенка не увеличены.

Морфологическое исследование мокроты: лейкоциты сплошь покрывают поля зрения, в препарате определялись единичные альвеолярные макрофаги. При бактериологическом исследовании мокроты выделены Staph. aureus и Branhamella catarrhalis.

Уровень иммуноглобулинов и фагоцитарная активность нейтрофилов периферической крови в пределах нормы.

По результатам потовой пробы содержание хлора не выходило за пределы нормы и составило 16,6 ммоль/л.

При исследовании функции внешнего дыхания отмечено снижение скоростных показателей (ОФВ1), свидетельствующее о наличии бронхообструктивных нарушений, а также изменение структуры легочных объемов за счет снижения жизненной емкости и нарастания остаточного объема легких. Парциальное давление кислорода составило 78 мм рт. ст., углекислого газа - 38 мм рт. ст.

На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки отмечено значительное уменьшение объема правого легкого, смещение тени средостения вправо, пролабация левого легкого вправо в области верхушки (так называемая "медиастинальная грыжа") (рис. 1).

Рис. 1. Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки (прямая проекция).

Объем правого легкого уменьшен. Тень средостения смещена вправо.

Данные компьютерной томографии подтвердили выраженное объемное уменьшение правого легкого, резкое снижение его пневматизации, увеличение в объеме левого легкого, резкое смещение средостения вправо (рис. 2).

Рис. 2. Компьютерная томограмма грудной клетки.

На всех срезах определяются уменьшение объема и снижение пневматизации правого легкого, смещение сердца вправо.

На бронхограмме бронхиальное дерево выполнено контрастным веществом до мелких разветвлений, его архитектоника сохранена, бронхоэктазов, деформации бронхов не обнаружено. Бифуркация трахеи смещена вправо.

На сцинтиграммах отмечено отсутствие кровотока в правом легком.

Ангиопульмонография (проведенная в Детской клинической больнице N 13) показала, что контрастным веществом выполнена левая легочная артерия и вся сосудистая система левого легкого (рис. 3). Правая легочная артерия отсутствовала.

Рис. 3. Ангиопульмонограмма. Отсутствует правая ветвь легочной артерии. (Сосуды правого легкого не контрастируются).

Ультразвуковое исследование сердца установило, что оно левосформировано, но расположено в правой половине грудной клетки. Определялись дилатация и гипертрофия правого желудочка, расширение выходного тракта правого желудочка. Визуализировались створки и ствол легочной артерии, левая ветвь легочной артерии расширена, правая не определялась. На основании полученных данных была установлена аплазия правой ветви легочной артерии.

В клинике девочка получала консервативную терапию, включавшую антибиотики, отхаркивающие средства, массаж грудной клетки, ЛФК, щелочные ингаляции. Самочувствие девочки улучшилось, она была выписана домой и в настоящее время посещает общеобразовательную школу, социально адаптирована.

Таким образом, у ребенка, длительное время (до 16-летнего возраста) наблюдавшегося с диагнозом хронической пневмонии, было диагностировано изолированное отсутствие правой ветви легочной артерии. Этот порок развития в соответствии с Международной классификацией болезней 10-го пересмотра (1992) входит в группу врожденных аномалий развития легочных артерий (Q. 25.5-7) (аплазия, агенезия или атрезия правой ветви легочной артерии). Этот редкий сосудистый порок явился основой формирования у наблюдавшейся нами больной хронического воспалительного бронхолегочного процесса, в значительной степени определявшего клиническую картину заболевания.

Российский вестник перинатологии и педиатрии, N2-2000, с.58-59

Литература

1. Розинова Н.Н., Каганов С.Ю. Хроническая пневмония у детей. Пневмонии у детей. М. 1995; 233-256.

2. Сазонов А.М., Цуман В.Г., Романов Г.А. Аномалии развития легких и их лечение. М: Медицина 1981.

3. Есипова И.К. Легкое в норме. Легкое при патологии. 1975.

4. Imanaka К., Shimizu S., Matsumoto J. et al. Unilateral absence of pulmonary artery and ventricular septal defect in an infant. Ann Thorac Surg 1998; 66: 1: 251-252.

5. Suzuki К., Tatsuno К., Мimori S. et al. Does hypoplasia of one pulmonary artery preclude a definitive repair in pulmonary atresia, intact ventricular septum, and hypoplastic right ventricle? Heart Vessels 1995; 10: 3: 158-162.

6. Dodelin С., Sidi D., PiChaud J.F. et al. Pulmonary atresia with ventricular septal defect: therapeutic strategy in newborn infants. Arch Mal Coeur Vaiss 1995; 88: 5: 681-686.

7. Reddy V.М., Liddicoat J.R., Hanley F.L. Midline one-stage complete unifocalization and repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals. J Thorac Cardivasc Surg 1995; 109: 5: 832-845.

8. Пэттен Б.М. Эмбриология человека. 1959.

9. Гилберт. Биология развития. 1993.

10. Волкова О.В., Пекарский М.И. Эмбриогенез и возрастная гистология внутренних органов человека. 1976.

11. Цуман В.Г., Романов Г.А. О прижизненной диагностике изолированной гипоплазии легочной артерии. Вестник рентгенол 1965; 3: 33-35.

12. Roman J., Jones S. Case report: congenital absence of the left pulmonary artery accompanied by ipsilateral emphysema and adenocarcinoma. Am J Mad Sci 1995; 309: 3: 188-190.

13. Bellon G., So S., Louis D. et al. Congenital hypoplasia of the left pulmonary artery and exertion hypoxemia. Pediatrie 1993; 48: 9: 615-618.

14. Hermoza R.J.L., Rubio C.M., Guzman R.C. Agenesis of the left pulmonary artery in an asymptomatic young woman. Arch Bronconeumol 1998; 34: 5: 269.

15. Fiorenzano G., Rastelli V., Greco V. et al. Unilateral highaltitude pulmonary edema in a subject with right pulmonary artery hypoplasia. Respiration 1994; 61: 1: 51-54.


Написать комментарий

 Copyright © 2000-2013, РОО "Мир Науки и Культуры". ISSN 1684-9876 Rambler's Top100 Яндекс цитирования