Rambler's Top100 Service
Поиск   
 
Обратите внимание!   BOAI: наука должна быть открытой Обратите внимание!
 
  Наука >> Медицина >> Сердечно-сосудистая хирургия | Научные статьи
 Написать комментарий  Добавить новое сообщение

Вазоренальная гипертензия у ребенка с неспецифическим аортоартериитом

Г.А. Маковецкая, Е.С. Гасилина, Л.С. Исаева, И.Е. Борискина

Самарский государственный медицинский университет, Областная больница им. Калинина


Представлено клиническое наблюдение вазоренальной гипертензии у ребенка с неспецифическим аортоартериитом.

Ключевые слова:

дети, системные васкулиты, вазоренальная гипертензия, болезнь Такаясу.

Системные васкулиты - группа болезней, объединенных первичным деструктивно-пролиферативным поражением стенки сосудов различного калибра и вторичным вовлечением в патологический процесс органов и тканей. Термин "системные васкулиты" появился в 50-х годах, но до сих пор нет общепринятой классификации этих болезней [1]. Есть разночтения и в определении самого понятия "системные васкулиты". По мнению Р. Глэссок, системный васкулит - клинический синдром, вызванный воспалением и некрозом кровеносных сосудов различной величины [2]. Патологический процесс может быть широко распространенным или ограничиваться только несколькими органами или системами. Различают гранулематозный и негранулематозный варианты. Этиологически - вирусные, лекарственные или идиопатические.

Из группы первичных системных васкулитов в детском возрасте отмечают (в убывающем порядке): болезнь Шенлейна-Геноха, узелковый периартериит, болезнь Кавасаки, гранулематоз Вегенера и неспецифический аортоартериит Такаясу [1, 3]. Именно последний вариант системного васкулита мы наблюдали у ребенка 13 лет, испытав определенные диагностические трудности.

Неспецифический аортоартериит - болезнь Такаясу - хроническое воспалительное заболевание крупных артерий, преимущественно аорты и ее ветвей, реже ветвей легочной артерии. Болезнь встречается во всех странах мира, чаще наблюдается в странах Азии. Частота неспецифического аортоартериита составляет 2,6 на 1 млн населения в год. Возраст больных в основном от 11 до 30 лет. В 77% случаев болезнь развивается в возрасте 20 лет [4].

Этиология заболевания до настоящего времени не выяснена. Большое значение в последние годы придается генетическим факторам. Предполагается иммунокомплексный патогенез неспецифического аортоартериита. На раннем этапе изучения заболевания считали, что при неспецифическом аортоартериите процесс локализуется в дуге аорты и ее ветвях. Более поздние клинические и морфологические исследования показали, что артериит не ограничивается этими областями [4].

Артериальная гипертензия регистрируется у 50- 70% больных. Существует несколько причин повышения артериального давления у больных неспецифическим аортоартериитом. Основное значение имеет окклюзия почечных артерий с последующей реваскулярной гипертензией. Особенностью неспецифического аортоартериита является стенозирование устья почечной артерии и более резкое развитие окклюзии сосуда на протяжении. С одинаковой частотой наблюдается одностороннее и двустороннее сужение почечных артерий, сочетающееся с изменением брюшного отдела аорты. В 15-20% случаев (в Японии в 40%) неспецифический аортоартериит расценивается как причина реноваскулярной гипертензии [5].

Реноваскулярная гипертензия существенно не отличается от артериальной гипертензии при сужении почечных артерий другой этиологии (атеросклероз, фиброзно-мышечная дисплазия) и объясняется ишемией почечной паренхимы с последующим повышением секреции ренина и альдостерона. Реноваскулярная гипертония является ангиотензинзависимой.

Специфических лабораторных тестов для диагностики неспецифического аортоартериита не существует.

До настоящего времени неспецифический аортоартериит распознают поздно. S. Hall и соавт. [5] подчеркивают, что между первыми признаками болезни и установлением диагноза проходит от 1 мес до 16 лет. Ошибочный диагноз, по данным этих авторов, составляет 94%.

Мы наблюдали случай неспецифического аортоартериита, сопровождавшегося стенозом левой почечной артерии, вазоренальной гипертензией, у ребенка 13 лет.

Впервые повышение артериального давления у мальчика было обнаружено в возрасте 13 лет на фоне внезапно развившегося гипертонического криза, проявившегося выраженной головной болью, бледностью, судорожным синдромом, повышением артериального давления до 190/120 мм рт. ст. В связи с этим мальчик был срочно госпитализирован в нефрологическое отделение Областной больницы им. Калинина.

Ребенок от 1-й нормально протекавшей беременности, 1-х родов в срок, массой тела при рождении 3450 г, беременность у матери протекала без патологии. Период новорожденности - без особенностей. Психическое и физическое развитие соответствовало возрасту.

Ребенок часто (до 6 раз в год) болел респираторными инфекциями, перенес инфекционный миокардит в 1988 г. С начала 1998 г. страдает бронхиальной астмой, в связи с чем неоднократно госпитализировался в стационар. Во время последней госпитализации в апреле 1998 г. у мальчика была выявлена протеинурия до 0,066 г/л в разовых анализах мочи, однако должной оценки со стороны врачей не последовало.

При поступлении в нефрологическое отделение в сентябре 1998 г. состояние было тяжелым. Тяжесть состояния была обусловлена гипертензионным синдромом, артериальное давление 190/120 мм рт. ст. Ребенок правильного телосложения, пониженного питания. Кожные покровы бледные, чистые, отеков нет. Тоны сердца приглушены, тахикардия до 110 в минуту, выслушивался систолический шум с эпицентром в V точке. Диурез соответствовал количеству выпитой жидкости.

В процессе обследования в условиях нефрологического отделения: мочевой синдром был представлен протеинурией (0,033-0,099 г/л), гипероксалурией (244,1 мг/сут), снижением относительной плотности мочи (1,008-1,014). Биохимический анализ крови выявил гипергаммаглобулинемию (25,7 г/л). Определялись изменения со стороны иммунной системы (снижение количества Т-супрессоров; повышение содержания иммуноглобулинов классов А, М, G).

На глазном дне: диски бледно-розовые, границы четкие, артерии сужены, вены расширены, полнокровны.

При ультразвуковом исследовании почек выявлено значительное снижение размеров левой почки. Размеры правой почки 119х46 мм, левой почки 101х42 мм, полостная система не расширена, эхоструктура однородная, эхогенность правой почки повышена, левой - не изменена.

По данным экскреторной урографии - расположение почек обычное, контуры ровные, левая почка на 0,7 см меньше правой по длинной оси, отмечено снижение выделительной функции левой почки.

Для изучения почечного кровотока проведено ультразвуковое исследование почек с допплером. Кровоток в правой почечной артерии прослеживался на всем протяжении, правильной формы, в месте отхождения от аорты Vmax 3,17 м/с; Ri - 0,58; в воротах правой почки Vmax 2,98 м/с; Ri - 0,40. Кровоток в левой почечной артерии определялся на всем протяжении, форма несколько изменена, Vmax 0,65 м/с; Ri - 0,45; отмечена значительная асимметрия кровотока слева.

Цистография без особенностей.

По данным ультразвукового исследования надпочечников патологии не выявлено.

Трансфеморальная ангиография (рис. 1) выявила субокклюзию 1-го сегмента почечной артерии. Резкое замедление выделительной функции левой почки. Возможна внутрисосудистая реваскуляризация левой почки.

Рис. 1. Трансфеморальная ангиография у ребенка 13 лет.

В процессе обследования исключены гипоплазия левой почки, сегментарная дисплазия, хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, узелковый периартериит, патология надпочечников.

Мальчик получал симптоматическое лечение: гипотензивные препараты, в том числе ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, антиагреганты, уросептики.

В результате проведенного исследования установлен клинический диагноз: неспецифический аортоартериит. Стеноз левой почечной артерии. Вазоренальная гипертензия.

Неспецифический аортоартериит принято разделять на 4 типа (рис. 2): при I типе поражение ограничивается дугой аорты и ее ветвями (у 8% больных); при II типе поражается нисходящая часть (грудной и брюшной отделы) аорты (у 11% больных); III тип (смешанный) наиболее частый, включает поражение дуги аорты и ее нисходящего отдела (у 65% больных); при IV типе возможны поражения, характерные для первых трех вариантов в сочетании с артериитом ветвей легочной артерии. Внутриорганные артерии при неспецифическом аортоартериите не поражаются. В связи с медленным развитием болезни и сегментарным типом поражения обычно формируется хорошая коллатеральная сеть.

Рис. 2. Типы поражения сосудов при неспецифическом аортоартериите.

В приведенном случае наблюдался II тип неспецифического аортоартериита с поражением нисходящего отдела аорты и левой почечной артерии.

В настоящее время ребенок находится в состоянии компенсации под диспансерным наблюдением педиатра, нефролога, сосудистого хирурга. От предложенного оперативного лечения родители ребенка воздерживаются.

Российский вестник перинатологии и педиатрии, N1-2000, с.45-47

Литература

1. Лыскина Г.А. Классификация системных васкулитов, клинические особенности ювенильных форм. Рос педиатрич журн 1998; 1: 21-24.

2. Глэссок Р. Системные васкулиты. Современная нефрология. II Международный нефрологический семинар. М 23-25 июля 1997; 183-190.

3. Лыскина Г.А. Системные васкулиты у детей: клиника, диагностика, лечение: Дис. ... д-ра мед. наук. М 1994.

4. Семенкова Е.Н. Системные васкулиты. М 1998.

5. Hall S., Barr W., Lie J.T. et al. Takayasu arteritis. A study of 32 North American patients. Medicine 1985; 64: 2: 89-99.


Написать комментарий
 Copyright © 2000-2015, РОО "Мир Науки и Культуры". ISSN 1684-9876 Rambler's Top100 Яндекс цитирования