Rambler's Top100 Service
Поиск   
 
Обратите внимание!   BOAI: наука должна быть открытой Обратите внимание!
 
  Наука >> Медицина >> Внутренние болезни | Научные статьи
 Написать комментарий  Добавить новое сообщение
 См. также

РефератыИнфекция мочевыводящего тракта сама по себе не является причиной терминальной стадии почечных заболеваний: (1)

Научные статьиМедико-социальная экспертиза детской инвалидности при заболеваниях органов мочевой системы у детей: дети, заболевания органов мочевой системы, инвалидность, врожденные пороки развития.

Научные статьиПроблемы нефрологии детского возраста на рубеже столетий: наследственные нефропатии, дизэмбриогенез почек, гломерулонефрит, эконефропатии

Интерстициальный нефрит как исход гемолитико-уремического синдрома

М.Е. Аксенова, Е.А. Харина, В.В. Невструева, А.И. Клембовский, М.С. Игнатова

Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ

В начало...


В приведенном наблюдении интерстициальный нефрит как исход гемолитико-уремического синдрома клинически манифестировал более чем через 2 года после острого периода заболевания. В основе формирования и прогрессирования тяжелой почечной патологии могла лежать гипопластическая дисплазия. Наблюдение демонстрирует необходимость длительного активного катамнеза больных, перенесших гемолитико-уремический синдром, а также эффективность использования ингибитора ангиотензинпревращающего фермента - капотена.

Ключевые слова:

дети, патология почек, гипопластическая дисплазия почек, гемолитико-уремический синдром, катамнез, интерстициальный нефрит, капотен.

Гемолитико-уремический синдром впервые был описан Гассером в 1949 г. как сочетание микроангиопатической гемолитической анемии, тромбоцитопении и острой почечной недостаточности [1]. Гемолитико-уремический синдром развивается преимущественно у детей раннего возраста (в 70% случаев у детей до 3 лет) и, как правило, связан с перенесенной кишечной или респираторной инфекцией [2-5]. При этом ведущую роль в патогенезе заболевания играет повреждение сосудистого эндотелия цитотоксинами бактерий (веротоксин-1, веротоксин-2, шигатоксин, нейраминидаза) [3]. Развитие гемолитико-уремического синдрома может осложнять течение иммунокомплексных заболеваний (системные васкулиты, гломерулонефриты), когда эндотелиальные клетки повреждаются циркулирующими иммунными комплексами [2, 4, 6]. Особую группу составляют наследственные аутосомно-рецессивные и доминантные формы болезни, при которых отмечается дефицит простациклина или СЗ фракции комплемента [2, 6]. В основе гемолитико-уремического синдрома, независимо от его этиологии (инспекционный, иммунокомплексный, наследственный), лежит микротромботическое повреждение сосудов клубочков и интерстиция почки, что приводит к развитию острой почечной недостаточности [3].

Непосредственный прогноз заболевания определяется, главным образом, распространенностью микротромботических изменений сосудов и степенью нарушения функции почек (приложение 1). Применение эфферентных методов терапии (диализ, плазмаферез) позволило снизить летальность в острый период гемолитико-уремического синдрома с 70-90 до 5-45% [2-4].

Приложение 1. Факторы, ухудшающие непосредственный прогноз течения гемолитико-уремического синдрома [4, 6, 8, 11, 17]
Преморбидный фон:

- неблагоприятный анте- и интранатальный анамнез
- отставание в физическом развитии от сроков гестации
- наличие предшествующих заболеваний почек
- Возраст развития заболевания старше 2 лет

Kлиника заболевания:

- отсутствие диареи в периоде продрома
- длительность периода анурии >10-14 дней
- стойкая неврологическая симптоматика
- тяжелая артериальная гипертензия
- отсутствие эффекта от 2-3 сеансов гемодиализа

Лабораторные признаки в остром периоде:

- гипоальбуминемия <25 г/л
- выраженное нарушение гомеостатических функций почек - выраженная протеинурия

Отдаленный прогноз заболевания документирован хуже, а имеющиеся данные литературы противоречивы. Полное выздоровление наблюдается у 26% [7] - 73% [8] пациентов (в среднем около 46%), выживших в острый период гемолитико-уремического синдрома. У остальных в динамике наблюдения отмечается снижение почечных функций, в том числе развитие хронической почечной недостаточности приблизительно у 20% больных [7-10]. Степень выраженности функциональных нарушений почек в катамнезе, главным образом, определяется степенью их повреждения в острый период. Так, все больные с анурией более 8 дней и олигоанурией более 15 дней в острый период заболевания имели хроническую патологию почек при динамическом наблюдении. У 90% детей с развившейся хронической патологией почек отмечались признаки кортикального некроза по морфобиоптическим данным, полученным в острый период болезни, а у 60% - выявлялось поражение более половины гломерул [4]. Вероятно, прогрессирование патологии почек в динамике связано с фиброзированием почечной паренхимы, пораженной в острый период гемолитико-уремического синдрома. Это предположение подтверждается данными морфобиоптических исследований почек у пациентов, перенесших гемолитико-уремический синдром [12]. Нефробиоптическое исследование, проведенное у 7 детей через 3-7 лет после острого периода гемолитико-уремического синдрома, выявило наличие гломерулосклероза у 6 больных, атрофию канальцев и значительные интерстициальные изменения у всех обследованных [14].

Функциональные нарушения почек могут появляться через некоторое время после так называемого "выздоровления", а также у пациентов с относительно благоприятным прогнозом течения гемолитико-уремического синдрома (без длительной анурии и олигурии в остром периоде болезни) [4], что подтверждает данное клиническое наблюдение.

Больной П., от первой беременности у матери 38 лет. Родился в асфиксии на 29-й неделе массой 1400 г, длиной 41 см. После реанимационных мероприятий переведен в отделение выхаживания недоношенных с диагнозом: внутриутробная гипотрофия, недоношенность III степени. Перинатальная энцефалопатия, синдром угнетения. Ателектаз легких. Гипохромная анемия.

Раннее физическое развитие ребенка соответствовало скорригированному возрасту (с учетом степени недоношенности).

Семейный анамнез (рис. 1) отягощен по патологии почек (у матери - мочекаменная болезнь), сердечно-сосудистым заболеваниям. Отец страдает алкоголизмом.

Рис. 1. Фрагмент родословной ребенка П., 8 лет.

В 1 год 8 мес на фоне повышения температуры тела появились боли в животе, рвота, частый жидкий стул с прожилками крови. С диагнозом: острая кишечная инфекция, эксикоз II степени, на 3-и сутки заболевания ребенок госпитализирован в инфекционное отделение центральной районной больницы, где ему проводились инфузионная и антибактериальная терапия (рис. 2). На 5-й день от начала болезни развилась клиника острой почечной недостаточности: появились анурия, выраженные отеки, повышение содержания азота и мочевины в крови. В крайне тяжелом состоянии переведен в отделение гемодиализа районной детской клинической больницы с учетом анамнеза заболевания, наличия признаков острой почечной недостаточности (отеки, анурия, креатинин сыворотки крови 397,8 мкмоль/л, мочевина 23,3 ммоль/л), гемолитической анемии (гемоглобин 60 г/л, билирубин сыворотки 25 мкмоль/л), тромбоцитопении, поставлен диагноз: кишечная инфекция неясной этиологии, гемолитико-уремический синдром. По тяжести состояния мальчику проведено 7 сеансов гемодиализа, антибактериальная терапия в сочетании с диуретиками, дезагрегантами, антикоагулянтами и антигистаминными препаратами. Через 9 дней от развития клиники острой почечной недостаточности восстановился диурез, нормализовались уровень креатинина, мочевины крови, однако отмечалась незначительная протеинурия (до 0,33 г/л). При динамическом наблюдении через 1 мес после острого периода заболевания у мальчика сохранялся мочевой синдром в виде непостоянной лейкоцитурии, микрогематурии, отмечалось снижение относительной плотности мочи и клиренса эндогенного креатинина (48 мл/мин). Анализы мочи и функциональное состояние почек полностью нормализовались через 9 мес после острого периода гемолитико-уремического синдрома.

Рис. 2. Динамика течения заболевания у ребенка П. (VI 1990 г. - III 1991 г.).

Далее...


Написать комментарий
 Copyright © 2000-2015, РОО "Мир Науки и Культуры". ISSN 1684-9876 Rambler's Top100 Яндекс цитирования