|
М.С. Игнатова Отдел наследственных и приобретенных болезней почек Московского НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ
В начало...
(Окончание)
Четкая регистрация случаев хронической почечной недостаточности (ХПН) в популяции стала осуществляться с момента появления методов заместительной терапии. Там, где развита служба экстракорпорального диализа и почечной трансплантации детям, осуществляется регистрация всех новых случаев почечной недостаточности. Европейская ассоциация диализа и трансплантации ежегодно публикует отчеты, где указывается, что в среднем в странах Европы каждый год прибавляется 13 новых больных с хронической почечной недостаточностью в возрасте до 15 лет на 10 000 000 общей популяции. Результаты эпидемиологических исследований распространенности ХПН в Санкт-Петербурге показали, что ее частота составляет 14:10 000 000 общей популяции, что близко к среднеевропейским данным [38]. По данным Санкт-Петербурга, отчетливое нарастание частоты ХПН происходит в возрасте после 5 лет. Встречается ХПН чаще у мальчиков, чем у девочек (53 и 47% соответственно). Кроме того, показано, что причиной ХПН у детей в 86% случаев являются врожденные и наследственные нефропатии. С этим согласуются наши данные [39], полученные при изучении факторов и групп риска развития ХПН у детей, проводимом в Москве и Берлине. Оказалось, что в группе повышенного риска развития ХПН у детей следует относить пациентов с тяжелыми прогрессирующими нефропатиями: поликистозной болезнью, синдромом Альпорта, двусторонними дисплазиями, цистинурией и др. В эту же группу должны быть включены больные с фибропластическими вариантами гломерулонефрита, с двусторонним обструктивным пиелонефритом при его частом рецидивировании и больные с системными поражениями, такими, как амилоидоз, системная красная волчанка и др. Сопоставление 23 признаков ХПН у 43 детей, наблюдавшихся в нефрологической клинике института и отделении гемодиализа больницы "Шарите" (Берлин, Германия), позволило включить в факторы риска не только наличие заболевания, которое относит больного в группу повышенного риска, но и следующие проявления болезни: - наличие в семье случаев ХПН и летальных исходов от ХПН в молодом возрасте; - раннее начало нефропатии, ее торпидно-прогрессирующее течение с ранним развитием тубулярных дисфункций; - наличие в нефробиоптате признаков структурного дизэмбриогенеза почечной ткани; - стойкое гипоиммунное состояние с признаками аутоиммунных изменений; - нарастающая нестабильность цитомембран, особенно при отсутствии предрасположенности к семейной дисметаболической нефропатии.
У детей с экодетерминированной нефропатией, как правило, наблюдается раннее начало заболевания, торпидно-прогрессирующее течение с тубулярными дисфункциями, при морфобиоптическом исследовании почек выявляются признаки структурного дизэмбриогенеза, имеет место тенденция к гипоиммунному состоянию, наблюдается нестабильность цитомембран. Все эти признаки говорят о наличии у детей с эконефропатией факторов риска развития почечной недостаточности. Однако в детском возрасте наблюдается тенденция к развитию сочетанных тубулярных и гломерулярных отклонений, но признаков ХПН, к счастью, не обнаружено. Однако это не снижает риска возможности развития почечной недостаточности у пострадавших детей, о чем говорят данные литературы [40], подчеркивающие необратимость изменений в почечной ткани при кадмиевой нефропатии.
Эпидемиологические исследования показывают, что в 90-е годы ХХ века отмечается увеличение распространенности заболеваний органов мочевой системы по сравнению с 80-ми годами. Средняя частота возросла более чем в 2 раза в "чистом" регионе, в регионах же, загрязненных тяжелыми металлами, это увеличение еще значительнее. Здесь значительно чаще встречается у детей дисметаболическая нефропатия с оксалатно-кальциевой кристаллурией, которую на основании достоверных данных многофакторного анализа можно связать воздействием таких химических веществ, как кадмий и хром [12]. Развитие эконефропатии в большой мере связано с генетическими факторами риска. Наличие в семье заболеваний органов мочевой системы, присутствие у ребенка "быстрого" фенотипа ацетилирования, редкого аллеля трансферрина С3 и склонности к соматическим мутациям в Т-лимфоцитах - оказываются высокозначимыми факторами риска развития у ребенка экодетерминированной патологии почек. Больные, страдающие эконефропатиями, имеют факторы риска формирования почечной недостаточности. В детском возрасте у них выявляются тубулярные дисфункции с медленным снижением клубочковой фильтрации.
Судя по данным нефрологической клиники, большое внимание должно быть уделено относительно редко встречающимся в популяции, но тяжелым по течению и прогнозу различным формам гломерулонефрита и наследственного нефрита, которые уже в детском возрасте нередко развивают ХПН.
Российский вестник перинатологии и педиатрии, N1-2000, с.24-29
1. Баранов А.А. Экология в педиатрической науке и практике. В кн.: Экологические и гигиенические проблемы здоровья детей и подростков. Под ред. А.А. Баранова и Л.А. Щеплягиной. М 1998; 5-26.
2. Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология. Л: Медицина 1989; 445.
3. Флетчер Р., Флетчер С., Вагнер Э. Клиническая эпидемиология. Основы доказательной медицины. Пер. с англ. М: Медиа Сфера 1998; 345.
4. Наумова В.И., Ефимова А.А., Шляхтина С.Э. и др. Распространенность и структура болезней мочевой системы у детей в различных регионах страны. Педиатрия 1985; 10: 6-10.
5. Lauwerys R., Roels H., Bernard A., Buchet J.-P. Renal response to cadmium in a population living in nonferrous smelter area in Belgium. Int Arch Occup Environ Health 1980; 45: 271-274.
6. Левин В.М. Экогеохимические картирование и оценка состояния окружающей среды региона Зеленограда. М 1991; 51.
7. Фитин А.Ф., Кляцкий Ю.Ю., Морозов Н.В. и др. Экологический диагноз. В кн.: Экологические и гигиенические проблемы здоровья детей и подростков. Под ред. А.А. Баранова и Л.А. Щеплягиной. М: Информатик 1998; 301-310.
8. Игнатова М.С., Харина Е.А., Длин В.В. и др. Нефропатии в регионе, загрязненном солями тяжелых металлов, возможности лечебно-профилактических мероприятий. Тер архив 1996; 8: 31-35.
9. Османов И.М. Клинико-патогенетические особенности и тактика лечения поражений почек у детей в экологически неблагоприятных условиях: Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. М 1996; 46.
10. Длин В.В., Игнатова М.С., Каганов С.Ю. и др. Медико-экологическая оценка здоровья детского населения в районе цементного производства. Мат. Всерос. научн. конф. "Экология детства: социальные и медицинские проблемы". Ст-Петербург 1994; 69-71. 11. Игнатова М.С. Терапевтические подходы к экопатологии у детей. В кн.: Игнатов С.И., Игнатова М.С. Лечение соматических заболеваний у детей. М: Стар'ко 1996; 38-44.
12. Аксенова М.Е. Нарушения функционального состояния почек и пути коррекции у детей с нефропатиями из региона, загрязненного тяжелыми металлами (кадмий, хром): Автореф. дис. ... канд. мед. наук. М 1998; 18.
13. Вельтищев Ю.Е. Концепция риска болезни и безопасности здоровья ребенка. Рос вестн перинатол и педиатрии 1994; прил. 84. 14. Юрьева З.А., Османов И.М., Яковлева О.Н. и др. Цитологические критерии гиперчувствительности к ксенобиотикам у детей. Практическая нефрология 1998; 2: 57-58.
15. Ignatova M., Kharina E., Spitsyn V. et al. Nephropathy (Ne) and genetic markers in children from the region with high level of heavy metals (HLHM). In book of Abstracts, ISEE/ISEA Joint Conference, North Carolina. USA 1994; 177.
16. Вельтищев Ю.Е., Юрьева З.А., Раба Г.П. и др. Мутантнi клони Т-лимфоцитiв, дефектных за ГГФРТ, в кровi дiтей iз забрудненого важкими металами регiону. Матерiали II зъiзд медичных генетикiв Украiны. Киев 18-20 октября 1995; 31.
17. Соблирова Ж.Х. Прогнозирование риска прогрессирующего поражения почек и тактика превентивной терапии экологически детерминированных нефропатий у детей: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. М 1999; 22.
18. Вельтищев Ю.Е., Игнатова М.С. Профилактическая и превентивная нефрология (генeтические и экопатогенные факторы риска развития нефропатий). Рос вестн перинатол и педиатр 1996; прил. 61.
19. Winberg J. Clinical aspects of urinary tract infection. In Book Pediatric Nephrology, 2 ed., eds. Holliday M., Barratt M., Vernier R. Williams, Wilkins, Baltimore - London - Sydney 1987; 626-646. 20. Кравцова Г.И., Савченко Н.Е., Плисан С.О. Врожденные дисплазии почек. Минск: "Беларусь" 1982; 223.
21. Трухина О.Н. Характеристика нефропатий у детей в экологически неблагоприятном регионе по тяжелым металлам и обоснование использования мембранотропных препаратов для лечения этих больных: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. М 1994; 23.
22. Verrier-Jones K. Urinary tract infection in infancy and childhood. In Oxford Textbook of Clinical Nephrology, 2 ed., eds. A. Davidson, S. Cameron et al. Oxford 1998; 2: 1261-1262.
23. van Gool J. et al. Bladder sphinctor dysfunction, urinary infections and vesico-ureteric reflux in Reflux Nephropathy Update 1983. Ed. C. Hodson, R. Hepinstall, J. Winberg. Karger Basel 1984; 190-210. 24. Вишневский Е.Л. Диагностика и лечение нейрогенных дисфункций мочевого пузыря у детей. В кн.: Игнатов C.И., Игнатова М.С. Лечение соматических заболеваний у детей. М: Стар'ко 1996; 165-176.
25. Белостоцкий В.М., Игнатова М.С., Вишневский Е.Л. и др. Персистенция хламидий и уреаплазм у детей с пиелонефритом и нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря. Практическая нефрология 1997; 3: 5-11.
26. Broyer M., Meyrier A., Niaudet P. et al. Minimal changes and focal segmental glomerular sclerosis. In Oxford Textbook of clinical nephrology, 2 ed. Eds. A. Davidson, S. Cameron, J.-P. Grunfeld et al. Oxford Iniv. Press. Oxford, New York, Tokio 1998; 1: 493-536. 27. Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Первичные гломерулонефриты. В кн.: Клиническая нефрология детского возраста. Ст-Петербург: СОТИС 1997; 292-346.
28. McEnery P., Strife C. Nephrotic syndrome in childhood. Management and treatment in patients with minimal change disease, mesangial proliferation, or focal glomerulosclerosis. Ped Clin of North Am 1982; 29: 875-894.
29. Scarples P., Poulton J., White R. Steroid responsive nephrotic syndrome is more common in Asians. Arch Dis Child 1985; 60: 1014- 1017.
30. Schena F. IgA vephropathies. In Oxford Textbook of Glinical Nephrology. 2 ed. Eds. A. Davidson, S. Cameron, J.-P. Grunfeld et al. Oxford Univ. Press. Oxford, New York, Tokio 1998; 1: 537-570. 31. Панченко Е.Л. Особенности болезни Берже и капилляротоксического нефрита в детском возрасте. М 1996; 37.
32. Linne T., Berg U., Bohman et al. Course and longterm outcome of idiopathic IgA nephropathy in children. Pediatr Nephrol 1991; 5: 383-386.
33. Tryggvason K. The genetics of diseases of the glomerular filtration barrier. The potential for gene therapy. In the 11th Congress of IPNA. London 1998; 37.
34. Milliner D. et al. Renal transplantation in Alport syndrome: Antiglomerular basement membrane glomerulonephritis in the allograft. Mayo Clin Proc 1982; 57: 35-43.
35. Цаликовa Ф.Д., Игнатова М.С., Краснопольскя К.Д. и др. Первый опыт использования ДНК-диагностики при синдроме Альпорта в семье со своеобразной картиной почечного поражения. Тер архив 1995; 4: 45-47.
36. Вельтищев Ю.Е., Игнатова М.С. Наследственные и врожденные болезни почек и мочевыводящих путей. Наследственная патология человека. Под общей ред. Ю.Е. Вельтищева, Н.П. Бочкова. М 1992; 2: 3-71.
37. Вельтищев Ю.Е., Фокеева В.В. Экология и здоровье детей. Химическая экопатология. Рос вестн перинатол и педиатрии 1996; прил. 57.
38. Папаян А.В., Архипов В.В. Хроническая почечная недостаточность. В кн.: Клиническая нефрология детского возраста. Ст-Петербург: Сотис 1997; 637-690.
39. Игнатова М.С., Гроссман П. Хроническая почечная недостаточность у детей. М: Медицина 1996; 224.
40. Nishijo M., Nakagawa H., Morikawa Y. et al. Prognostic factors of renal dysfunction induced by Environmental Cadmium Pollution. Environmental Research 1994; 64: 112-121.
Написать комментарий
| 
