Rambler's Top100 Service
Поиск   
 
Обратите внимание!   Обратите внимание!
 
  Наука >> Медицина >> Хирургия | Научные статьи
 Написать комментарий  Добавить новое сообщение

Хордома височной кости

Н.М. ХМЕЛЬНИЦКАЯ, Б.А. ЗАВАРЗИН

Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи (дир. - засл. деятель науки РФ, член-корр. РАМН проф. А.А. Ланцов)

В начало...


Хордома - опухоль, развивающаяся из персистирующих остатков хорды, которые сохраняются в области межпозвоночных дисков до юношеского возраста

. Чаще всего хордомы локализуются в области турецкого седла и крестцово-копчиковой области. Как исключение описаны хордомы в затылочной области, в области верхней челюсти, в шейном и грудном отделах позвоночника [3]. Частота возникновения хордом, по данным разных учреждений, колеблется от 0,03% до 5%. Возраст больных преимущественно зрелый, пол - чаще мужской, но хордомы краниальной локализации одинаково часто встречаются у лиц обоего пола [1].

Развиваясь из хрящевого сочленения клиновидной кости с затылочной, опухоль выступает либо в полость черепа, вызывая симптом опухоли базальной локализации, либо в полость носоглотки. Опухоль редко достигает больших размеров и составляет обычно несколько сантиметров в диаметре. Метастазы чрезвычайно редки, в то время как послеоперационные рецидивы постоянны.

В предлагаемом нами наблюдении у 26-летней женщины с клиническим диагнозом: невринома VIII нерва? хронический мастоидит? отмечалось наличие высокочастотного шума в левом ухе, который усиливался при повороте головы вправо; постепенно ушной шум стал более низким по частоте. При взгляде на вращающиеся предметы появлялось легкое головокружение. Слух на левое ухо снижен. Имел место птоз верхнего века и угла рта слева. В течение 4 лет при наличии указанной выше симптоматики больная к врачам не обращалась до появления в наружном слуховом проходе левого уха мягкотканного новообразования, обтурирующего наружный слуховой проход.

Макроскопически образование розово-синюшного цвета, с матовой гладкой поверхностью, по внешнему виду напоминающее ушной полип, безболезненно, не кровоточит. На рентгенограммах левой височной кости (укладки по Шюллеру, Майеру, Стенверсу) отмечена ячеистая структура сосцевидного отростка. В проекции луковицы яремной вены слева - участок деструкции костной ткани с распространением на нижнюю стенку наружного слухового прохода и сосцевидный отросток, с разрушением межклеточных перегородок ячеек.

При тональной пороговой аудиометрии выявлено повышение порогов восприятия чистых тонов по воздуху на 50-55 дБ в зоне речевых частот (500-2000 Гц) на левом ухе. Форма аудиографической кривой - пологая. Повышение порогов при костном звукопроведении на левом ухе - 10-15 дБ. Повышения порогов слуха на правом ухе не выявлено. Выполнена компьютерная электронистагмография, при которой выявлен спонтанный правонаправленный нистагм слабой интенсивности (до 2,5 град/с), сохраняющийся при поворотах головы и при изменении давления воздуха в правом и левом наружных слуховых проходах (прессорная проба). Результаты других вестибулярных тестов в пределах нормы. Исследование электровозбудимости лицевых нервов показало понижение возбудимости левого лицевого нерва по всем трем ветвям (на 10 мА, 17 мА и 16 мА соответственно).

По результатам обследования поставлен диагноз: мягкотканное образование левого уха (хемодектома?).

На операции в барабанной полости обнаружено новообразование, распространяющееся в наружный слуховой проход, антрум, ячейки сосцевидного отростка. Задняя стенка наружного слухового прохода секвестрирована, частично разрушена опухолью стенка канала лицевого нерва. Опухолевая ткань имела студенистую консистенцию, была слабо васкуляризирована. После удаления фрагментов опухоли обнаружено гладкое ложе, сформированное опухолевой тканью. Выполнена пластика послеоперационной полости свободным мышечным лоскутом. Заушная рана послойно ушита наглухо. На 15-е сутки после операции больная выписана в удовлетворительном состоянии. При выписке наблюдалось остаточное головокружение. Сохранялись явления пареза лицевого нерва, левосторонний ушной шум, снижение слуха.

Рис 1. Хордома височной кости.
Опухолевые клетки расположены в виде трабекул, цитоплазма отдельных клеток вакуолизирована (стрелки).

Микроскопически структура опухолевой ткани напоминает эпителиальную ткань. Опухолевые клетки образуют альвеолярные структуры, окруженные волокнисто-сосудистыми перегородками. Основная масса опухолевой ткани представлена округлыми эпителиоидными клетками, цитоплазма некоторых из них на отдельных участках опухоли вакуолизирована и разграничена мембраной, что придает им сходство с хордальными клетками на ранних стадиях развития (рис. 1). Компактные клетки имеют уплотненную цитоплазму и центрально расположенное круглое ядро. Природа вакуолизированных и компактных клеток одинакова, часто можно уловить переходные формы между компактными клетками и клетками, превратившимися в сплошную пенистую массу. Перегородки вакуолей лучеобразно расходятся вокруг ядра, придавая клеткам "паукообразный" вид. Содержимое вакуолей не окрашивается и представляется водянистым (рис. 2).

Рис 2. Хордома височной кости.
Опухолевые клетки разделены белково-муцинозным веществом. Окраска гемотоксилином и эозином. Ув. 240.

Между клетками существуют скрытые промежутки, в которых располагается основное вещество, находящееся в аморфном состоянии и дающее положительную окраску на слизь. Слизистое вещество в отдельных участках раздвигает эпителиоидные пласты на тяжи. В тех случаях, где мукоидная субстанция отделяет каждую клетку, последние напоминают хрящевые (рис. 3).

Рис 3. Хордома височной кости.
Скопление гранул гликогена и вакуоль из цистерны гранулярного эндоплазматического ретикулума. Ув. 12 000.

Электронная микроскопия: плотные контакты между клетками встречаются очень редко. Хроматин в ядре диффузный. Ядрышки гранулированы с характерными фибриллярными центрами. Гранулярный эндоплазматический ретикулум (ГЭР) развит умеренно, представлен узкими цистернами, встречаются двухконтурные пузырьки с рибосомами внутри и снаружи. В отдельных клетках цистерны значительно расширены, содержат гомогенное вещество слабой электронной плотности (рис. 2). Встречаются включения гликогена и липидов. Плазмолемма слегка извилистая с единичными выпячиваниями. Митохондрии мелкие, округлые, с фрагментированными кристами и вакуолизированным матриксом. Специфическая дифференцировка клеток хордомы заключается в увеличении содержания в цитоплазме элементов ГЭР, митохондрий и появлении характерных комплексов этих структур в отдельных клетках, что объясняется усилением продукции белково-муцинозного секрета в цитоплазме и межклеточном матриксе [2].

Заключение

В представленном наблюдении краниальной хордомы необычным и редким является направление и распространение опухолевого роста с поражением височной кости.

В структуре опухолевой ткани преобладали компактные клетки, среди которых встречались группы вакуолизированных клеток. Вакуолизация опухолевых клеток обусловлена расширением и слиянием цистерн гранулярного эндоплазматического ретикулума в результате накопления секрета. Выявленные ультраструктурные особенности клеток хордомы позволяют расширить возможности дифференциальной диагностики.


Вестник оториноларингологии, N 3-2000, стр. 58-59

Литература:

1. Виноградова Т.П. Опухоли костей. М: Медицина 1973; 50-53.

2. Соловьев Ю.Н., Литвинова Л.В., Соколова И.Н. Ультраструктура опухолей человека. М: Медицина 1981; 401-402.

3. Массон П. Опухоли человека. Гистологическая диагностика. Пер с франц. М: Медицина 1965; 12-16.


Написать комментарий
 Copyright © 2000-2015, РОО "Мир Науки и Культуры". ISSN 1684-9876 Rambler's Top100 Яндекс цитирования